系统性红斑狼疮：古老而神秘的疾病 (1)（疾病分类科普）
声明：本文为科普性文章，在这感谢原作者的同时请原谅我不注明出处。同时欢迎相关专业朋友批评指正。
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《第一次亲密接触》应该是提到红斑狼疮的最著名网络小说。通过该书而知道“红斑狼疮”这个病的朋友应该很多。不过台湾的“蝴蝶病”病友曾反感该书对狼疮疾病的误导（在台湾，狼疮被通俗命名为蝴蝶病，目的是减轻病友的恐惧心理）。大陆也曾有电视剧错误的把狼疮看做传染性的疾病，这种错误的渲染导致了很多人对狼疮疾病的恐惧。
系统性红斑狼疮作为一个典型的自身免疫性疾病，针对该病的研究开创了现代临床免疫学。
1，古典时期的红斑狼疮
狼疮（Lupus）这一术语最早始于中世纪，它主要是用来与“被狼咬过后的皮肤损伤相似”的糜烂性皮肤改变。而古典时期的红斑狼疮始于1946年。当时维也纳医师von Hebra描述了面颊部的“蝴蝶样”红斑改变，他也曾用“红斑狼疮”一词来描述该病。此后医学大家Kaposi根据尸体解剖第一个提出红斑狼疮是一个全身性疾病。这一观点被伟大的William Osler认同，他同时提出了系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus,SLE)这一术语。
古典时期的伟大进步还有：1909年德国的Reinhart和Hauck报道SLE病人的血清梅毒学检测可以出现假阳性。1923年纽约的Libman和Sacks描述的典型的SLE所致心内摸炎改变，1935年Baehr发现典型的SLE的肾小球病变，以及1941年Klemperer、Pollack及Baehr提出了弥漫性结缔组织病概念。
2，现代临床免疫学下的红斑狼疮
划分古典与现代的区别是对红斑狼疮的发病机理认识。1948年Mayo中心的Hargraves、Richmond及Morton发现了狼疮细胞（LE)。此后大家发现LE细胞的出现是因为存在一种血浆因子，它是一种自身抗体导致了细胞凋亡，其细胞核最终被多形中性粒细胞吞噬，从而形成了所谓的“狼疮细胞”。而1957的Holman和Kunkel第一次用间接荧光免疫的新技术更敏感的检测到针对细胞核的自身抗体。此后临床免疫学的一步步深入研究，到今天为止，我们肯定系统性红斑狼疮是一种“致病性的自身抗体相关”的疾病。这种致病性的自身抗体产生的可能因素有：易感基因群、紫外线、EB病毒、女性、雌激素及可能诱导狼疮的食物、药物等等。（此为间接荧光免疫方法检测显示出有自身抗体）
3，让人困惑的系统性红斑狼疮
我们肯定因为致病性自身抗体导致了红斑狼疮。但是存在自身抗体未必是红斑狼疮。现代临床免疫研究发现很多疾病都跟自身抗体相关。比如导致甲状腺功能亢进的Graves病、免疫相关的血小板减少性紫癜（过去叫特发性血小板减少性紫癜）等等。SLE跟其区分的关键点是SLE存在针对细胞核的抗体。虽然严格的说抗核抗体谱针对的抗原未必全来自细胞核，但细胞核的自身组织仍是最关键的针对性抗原群来源。我们现在肯定细胞核的许多自身组织存在针对性的抗体。比如：脱氧核糖核酸链、组蛋白、核糖体等。因此我们习惯上把导致红斑狼疮的自身抗体集合叫“抗核抗体”。
A，那么是否存在抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮呢？
曾经在相当长时间里一些典型红斑狼疮临床表现的患者们检测不到抗核抗体。后来发现换用人类喉癌细胞株（HEP-2)作底物，我们仍可以检测出存在抗核抗体。可能是因为既往用灵长类动物肝细胞制作为底物时会冼脱掉针对性的抗原，抗原被冼脱掉，那么针对性的抗体不能粘附，自然看不到荧光发亮了。
由于抗原抗体反应存在“勾体现象”，由此可能误导我们以为不存在抗核抗体。我们发现血清稀释的倍数比较低的时候，血清里的抗体不能很好被显示。当稀释倍数加大后，抗体反而能够更好的被显示出来，随着稀释倍数的继续加大，抗体再次逐渐不能被显示。这提示我们，“抗原-抗体”的结合需要恰当的浓度。如果浓度不适宜，无论是高还是低，我们都将看不到抗原抗体反应。那么我们检测抗核抗体时需要同时做多个稀释倍数的检测，因为我们无法预测什么稀释倍数是恰当的。但临床工作时，很多医院为了节约成本采用固定的稀释度去检测，这种假阴性的结果不可信。
实际临床工作中还有一些现象。比如，北京协和医院曾报道过一患者在临床上高度怀疑系统性红斑狼疮，但无论如何检测抗核抗体都是阴性。在使用激素治疗后，再次检验抗核抗体却高滴度的阳性。可能的解释是：自身抗体跟自身抗原高度结合，血清里几乎无自身抗体存在而无法检测出来。当使用激素治疗后，自身抗原化程度下降，自身抗体从而全面暴露。
综上所述，红斑狼疮患者在整个自然病程里肯定存在致病性自身抗体。只是由于检测的方法和时机等等因素，可能导致我们无法检测到。因此对于临床表现为高度可疑的红斑狼疮患者时不能因为抗核抗体检测阴性而耽误诊疗。
B，有抗核抗体阳性就是红斑狼疮吗？
在没有任何临床症状的超65岁的人群里去检测，目前估计约10%到35%会有阳性发现，虽然他们的抗核抗体滴度都不高。同时很多疾病都存在抗核抗体阳性，比如多发性肌炎、硬皮病等等。因此，曾有箴言：大多数抗核抗体阳性的人不是红斑狼疮。红斑狼疮诊断仍是依靠患者的临床表现，而不是血清学检查！
系统性红斑狼疮的临床表现呢？Lupus can do everything!
红斑狼疮可以让你发热、疲倦、皮肤红斑、脱发、咳嗽、头痛、呼吸困难、关节肿痛、手足麻木、蛋白尿、血尿、精神病、贫血、水肿、瘫痪……你能想象到的症状它都可以制造出来。只有你想不到，没有它做不到！而且很头痛的是，选择某个时刻，你走进中国的红斑狼疮住院病房，大多数患者可能并没有皮肤红斑！而如上显示的面颊部典型的蝴蝶样红斑就更少了！（请注意，我并没有说大多数患者的整个病程里无皮肤红斑）
尽管目前我们有不少风湿病学会制定的红斑狼疮分类标准。但这些分类标准实际上并不适宜临床诊断。这些分类标准的制定目的是便于红斑狼疮科研时来确定纳入对象。很多符合红斑狼疮分类标准的患者未必真的有红斑狼疮，而不少不符合分类标准的患者却是真正的红斑狼疮病人。
诊断红斑狼疮实际上非常具有挑战性的课题。这就是红斑狼疮的困惑性！
（未完待续，后续讲红斑狼疮的治疗）
鸣谢：主要参考了《凯利风湿病学》、丁香园等等。
(续作请看：，主要讨论治疗）
[&此帖被自由翱翔者在 19:15修改&]
这些回帖亮了
我女朋友就是这个病，我家里坚决反对我又放弃不了，下不了决心，真的十分难受，我女朋友也不愿意提起病情，我很担心她的身体却无从了解她的病情，希望你能客观的跟我说说这个病现在的治疗水平，对以后生活的影响，以现代医学的发展有没有治愈的希望？这对我真的很重要，谢谢了
引用2楼 @ 发表的:
没治的病，要是得了这辈子估计就完了
错，只要及时恰当的治疗，狼疮患者的整体预后还是蛮乐观的。
没治的病，要是得了这辈子估计就完了
好恶心。。。
发自手机虎扑 m.hupu.com
没治的病，要是得了这辈子估计就完了
居然看完了……
居然看完了……
大半夜的看见第一张着实给我吓一跳。。
在皮肤科很常见。。
引用2楼 @ 发表的:
没治的病，要是得了这辈子估计就完了
错，只要及时恰当的治疗，狼疮患者的整体预后还是蛮乐观的。
引用5楼 @ 发表的:
大半夜的看见第一张着实给我吓一跳。。
我没给大家看更吓人的。这个还真不算严重。
好像只有女性会得这个病。
我妈就是系统性的，已经10年了，当时2个大医院都看不出是什么病，要不是一个地段医院一个医生看出是这个病，命已经没了，感谢那个小医院的医生，祝身体健康，万事如意
引用9楼 @ 发表的:
好像只有女性会得这个病。
错，男性也可以得。这是男性病人不多而已。
House : It's never lupus
引用10楼 @ 发表的:
我妈就是系统性的，已经10年了，当时2个大医院都看不出是什么病，要不是一个地段医院一个医生看出是这个病，命已经没了，感谢那个小医院的医生，祝身体健康，万事如意
疾病本身有一个发生发展的过程。刚开始看不出来很正常，后期看的出来是因为表现的相对典型了，自然相对容易看出来。
你妈妈目前还好吧？还在治疗吗？
这病高中课本写的是基因出问题。没治
我有个初中同学得了这个。。。据说活不到40.
不敢晒太阳额。。中药调理了两三年没见好。
有病才看这个
我是来看回复的。
引用14楼 @ 发表的:
这病高中课本写的是基因出问题。没治
我有个初中同学得了这个。。。据说活不到40.
不敢晒太阳额。。中药调理了两三年没见好。
该病治疗的整体效果不错。现代治疗下预后良好。用中药调理是害人的。
SLE CAN DO EVERYTHING!!!
引用17楼 @ 发表的:
该病治疗的整体效果不错。现代治疗下预后良好。用中药调理是害人的。
恩。有一年没见了。我感觉中药也没啥效果。康复应该还是没啥希望吧？
引用19楼 @ 发表的:
恩。有一年没见了。我感觉中药也没啥效果。康复应该还是没啥希望吧？
治疗及时和恰当，绝大多数可以跟正常人一样的生活。
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系统性红斑狼疮是一种什么病
已得到公认、多器官，引起组织损伤，产生各种临床表现、关节疼痛、脏器功能损害等，由此而发病。后来由于免疫学和免疫病理学的发展，如皮肤，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。参与人体免疫反应的主要是T淋巴细胞，另一类称B淋巴细胞，前者与细胞免疫有关，后者与体液免疫有关。在正常情况下　　系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，此病能累及身体多系统。例如抗核抗体，这种抗体可与人体自身组织。虽然迄今为止仍未能完全阐明系统性红斑狼疮的病因，证实了本病免疫学上一系列变化或畸变，保持功能上的平衡。由于某些外界(或)人体内部因素作用；例如病毒感染、血管、心、肝、肾、脑等脏器发生免疫反应、蛋白尿，B淋巴细胞功能亢进、日光曝晒、精神创伤，如各种皮疹、药物、妊娠等，使两类细胞的功能失去平衡，从而产生多种抵抗自身组织的抗体，T淋巴细胞功能下降，但本病有异常的体液和细胞免疫反应是确切的，将它作为结缔组织病，并确定是免疫复合病的原型。
　　系统性红斑狼疮就是由于免疫反应超过一定程度而引发的病变，因此说系统性红斑狼疮是一种白身免疫性疾病，两者的功能相辅相成
采纳率：95%
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系统性红斑狼疮，胃的反应最大，淋巴细胞比
匿名用户&&&&
| &&&&浏览1662次 &&&&| &&&&提问时间： 15:32:04 &&&&|&&&& 回答数量：
病情描述：
系统性红斑狼疮，胃的反应最大，淋巴细胞比例极低，免疫功能极差，无力活动。
想得到怎样的帮助：去北京住院治疗。
病情分析：
请根据患者提问的内容，给予专业详尽的指导意见。（最多输入500字）
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医生回答专区 因不能面诊，医生的建议仅供参考
病情分析：
你好，如果想到别的医院去住院治疗的话，首先需进行预约挂号就先提前预约挂号，预约挂号以后才能够到医院去安排床位。
指导意见：
而且目前对系统性红斑狼疮这个疾病来说，不管是全国哪个医院，它的治疗效果都不是很理想。
咨询相关专家
擅长:内科护理综合
擅长:心理科综合
擅长:内科疾病主任检验师
本站已经通过实名认证，所有内容由陈立侠大夫本人发表
白细胞和中性粒细胞减少
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请问这白细胞和中性粒细胞减少是什么原因造成的？
上次做过骨髓穿刺 已经排除了白血病和再障这些血液病。
所就诊医院科室：
郑州大学第一附属医院 风湿免疫科
&主任检验师
既然已排除血液系统的疾病，应该是系统性红斑狼疮引起白细胞减少，从您的结果看肾脏已有损伤，应该是狼疮肾，至于红斑狼疮为什么会出现这种症状，机理挺复杂的，建议您去风湿免疫科就诊，风湿科的大夫会给您解释的。
以上建议，仅供参考！
疾病名称：系统性红斑狼疮狼疮肾炎慢性肾脏4期&&
希望得到的帮助：王医生你好，这是我这两个月的化验单和吃了2个月的药，我想问你下个月的药量怎么吃，麻...
病情描述：最近病情很稳定，肌酐也下降了，胃口也很多
希望得到的帮助：希望医生针对检查结果提出意见
病情描述：肾脏移植已经近1年，想把化验结果发给医生检查检查
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
陈立侠大夫的信息
陈立侠，女，主任检验师，教授，检验科主任。中国微生物学专业委员会感染免疫学学组委员，江苏省中西医结合...
检验科可通话专家
主管检验师
桂林市第三人民医院
副主任技师
济宁医学院附属医院
副主任检验师
郑州大学三附院
副主任检验师
衡水市第五人民医院
宁夏医科大学总医院
医学实验中心
副主任医师
吉林大学中日联谊医院
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