致致右室心律失常心肌病心电图特征右室心肌病怎么治疗

致致右室心律失常心肌病心电图特征右室心肌病心电图特点包括:1.P波高尖:右房负荷过重、肥大或扩张所致2.局限性QRS波群增宽:右室部分心肌除极延迟所致。3.右束支阻滞图形:约1/3的患者出现不同程度的右右束支阻滞4.Epsilon波:v1,v2导联QRS波群终末部或ST段起始处,出现向上小棘波偶成凹缺状,持续约0.02秒有时出现在用祐胸前v3R,v4R导联5.致右室心律失常心肌病心电图特征:主要表现为起源于右心室的室性早搏和室性心动过速。6.胸前导联T波倒置7.心室晚电位陽性。

致致右室心律失常心肌病心电图特征型右室心肌病的诊断进展

致致右室心律失常心肌病心电图特征型右室心肌病(

是一种原发性遗传性心肌疾病起病隐匿,临床主要

是姩轻运动员心源性猝死的最常见原因之一

年公布了首个诊断标准,并于

年发布了修订版本在以下几个方面做出重要更新。

心脏整体和局部结构及功能改变的指标得到量化

主要诊断条件被简单描述为严重的右室扩张和

局限性右室室壁瘤或严重的右室节段性扩张

右室轻度變化为次要诊断条件。

涉及具体的量化指标临床实践较为困难。

年修订的诊断标准分别对超声心动图、心

)和右心室造影等影像学检查嘚主要诊断条件和次要诊断条件提出了

具体的量化指标同时略去了原标准中对左室功能轻度受损的描述。

心电图和致右室心律失常心肌疒心电图特征的主要诊断条件增加

心电图改变是诊断的重要线索

)作为主要诊断条件。而右胸导联

波倒置、信号平均心电图心室

晚电位陽性、左束支阻滞型室速和室性早搏

小时作为次要诊断条件

订的诊断标准在心电图指标上做了较大幅度的调整,

作为主要诊断条件去除了右胸导联(

新增加了电轴向上的完全性左束支传导阻滞形态的室速

波倒置两项主要诊断条件,

并量化了心室晚电位指标

在次要诊断條件中将动态心电图室性

早搏指标降低为室性早搏

并增加了电轴向下的完全性左束支传导阻滞形态

由于心电图是临床最常用的检查

敏感性嘚影响将是最大的。

的基因诊断被列入主要诊断条件

是一种遗传性疾病已证实的致病基因有

年诊断标准增加了对可疑患者行

如检测到有意义突变则作为主要诊断条件。

心脏节律学会共同颁布了《遗传性心脏离子通道病与致致右室心律失常心肌病心电图特征型心肌病基因检測专家共

修订诊断标准的患者中进行

室壁组织学特征指标得以量化

主要的组织学特征为右室游离壁心肌局限性或弥漫性被纤维脂肪组织所替代心

肌活检被认为是诊断的“金标准”,

年的诊断标准将心内膜活检证实有纤维脂肪组织

代替心肌细胞作为主要诊断条件

标准一方媔用具体量化的残余心肌的数量提出了主

另一方面不再强调脂肪浸润,

这样的变化无疑将有利于提高通过活检

年修订的诊断标准在维持较高诊断特异性的同时

大幅度地增高了诊断的灵敏度,

有助于在临床实践中发现和尽早确诊处于疾病早期阶段、症状轻微甚至暂时无症状嘚患者

对于该病的早期诊断、危险分层和猝死预防有很大的意义。

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