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御方生髓汤唯一咨询微信bjyfsst&
患者：女，59岁
现病史：进行性行走不稳3年
既往史：3年前患者出现行走不稳，易摔倒，症状逐渐加重，并出现言语不清
家族史：其父亲有相似症状，58岁起病
查体：&神清，小脑言语，垂直眼震，四肢肌力5级，肌张力适中，病理征未引出。指鼻轮替笨拙，跟膝胫欠稳，Romberg征睁闭目不稳，走直线不能。
MRI：头磁共振提示小脑萎缩
因为这个病人的父亲有相关的症状出现，所以我们考虑这可能是一个遗传的疾病，我们就给他查了一个基因检测。
基因检测：SCA3基因CAG重复69次
所以这个病人诊断为：遗传性小脑性共济失调
遗传性共济失调
指由遗传因素所致的临床表现以共济运动障碍、辩距不良为主，具有脊髓小脑脑干损害病理改变的三大特征为主的神经系统变性病。
其特点有：
(1)常染色体显性、隐性、X连锁及散发。
(2)占神经遗传病的10%-15%，多在20-40岁发病，亦有婴幼儿及老年发病。
(3)主要临床表现小脑性共济失调、辩距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征。伴骨骼异常、突眼、内分泌失调、心脏异常等。
(4)酶缺陷、生化缺陷、动态突变、线粒体障碍、DNA修复障碍、多聚谷氨酰胺毒性多种机制致病。
中医御方生髓汤三大阶段之共济失调补益肝肾，清热化湿法
治宜补益肝肾,濡养筋脉,清热化湿法。
处方:御方生髓汤，熟地,生地,山萸,石斛,麦冬,五味子,枸杞,寸芸,巴戟,牛膝，锁阳,炙马钱子,龟板,川柏,苍术,甘草。
二诊:服上方两下肢较前明显有力，能步行一段路程，能独自上下楼,但不能远行,大便3~4
日一行,较前亦好转,舌尖紫，舌苔薄白,脉沉稍有力。此肝肾渐复,筋脉得以濡养,湿热得除之佳兆,续以上方加黄芪。
三诊:服上方两腿较前明显有力，能缓慢步行1小时,大便转正常,精神较佳,饮食增加,舌质红润,薄白苔,脉沉滑。继以前方增减治疗。
处方:御方生髓汤，生熟地,山萸,石斛,枸杞子,寸芸,巴戟,牛膝,锁阳,玉竹,炙马钱子,杜仲,狗脊,知母,黄柏,苍术,炙龟板,黄芪,生草。服上方双下肢功能基本恢复正常,遂停药。
[按)本案为“共济失调”,迁延不愈，以下肢痿软、步履艰难为主症。据其舌脉症病位主要在肝肾,肝肾阴亏,同时又有湿热侵淫,虚实夹杂,病情复杂难治。肝藏血，主筋;肾藏精、主骨。精血充盛,则筋骨坚强,活动正常;反之精虚则不能灌溉,血虚不能营养,筋骨经脉因失于濡养,兼湿热伤筋,络道不利发而为痿。《索问.生气通天论》谓:“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。”故以补肝肾、除湿热之剂，仿虎潜丸及三妙散方化裁,并重用黄芪益气,取马钱子通络,共奏益气、补肝肾、除湿热、通经络、壮筋骨之功,故能奏效。
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。{御方生髓汤阶段之共济失调}固气养血，清利湿热，通络活血法
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李某,男,32岁。因喝水呛咳，活动、行走困难，神经萎缩7个月来我院治疗。
自发现首发症状主要为行走不稳、肢体无力，可伴有双手震颤、多汗、言语含糊不清等症状，涉及锥体系及锥体外系，以锥体外系的小脑症状为突出特点；就诊时，可见多系统受损体征，其中以锥体系、锥体外系，自主神经系统、颅神经等多见。患者表现为阔基底步态，行走倾倒，指鼻、轮替试验阳性，构音障碍，眼球震颤，腱反射亢进、病理征阳性。部分患者可有不自主运动、头晕、多汗、膀胱直肠功能障碍等。也有部分患者存在思维、智能、记忆等高级神经功能障碍
检查:发育、营养中等,神清合作。面色潮红,皮肤干燥,肢体动作不灵活，不能上下台阶，虽可在平地行走,但摇摆不稳,且不能持久,不能自主站起或蹲下。由蹲位站立时,需两手扶于滕上,非常费力。肩部肌肉菱缩,举臂时肩胛骨内緣稍高胸壁,呈轻度鸟翼状。上臂较前臂为细,臀部肌肉呈假性肥大。肝在肋缘下1指,无压痛心肺未见异常。左侧膝腱反射略可引出，右侧膝腱反射消失,皮肤感觉尚正常。脉细面稍数,舌菩白腻有剥脫。拟用御方生髓汤治疗。
尿液检查:肌酸110mg '24h(正常0~-20 0mg.24h),肌酐0.1936g '24h(正常0.7-1.5g
辨证:寨赋不足,气血两虛,湿热侵淫。
治法:固气养血,清利湿热,通经话络。
服上方及针治后,患儿活动较前灵活，每日吞服三七粉0.6克，口服蜂王浆100毫克。1个月后病情逐渐好转，已能自行翻身,扶持下可上台阶，右侧膝腱反射可引出,但较弱。之后一月，按初诊处方加量诊治，可以较灵活地蹲下及站起,扶持下可以上楼。
继服上方活动增加，动作也较灵活,可以随意蹲下或站起,，但膝腱反射仍弱,肩部肌肉仍有萎缩。又以原方加杜仲、熟地黄、桑寄生、山药、蛇床子、薏苡仁、蒲公英熬膏。继服2料药膏后,患儿活动大有进步，能自如地在平地上走动、跑步,自行上2~3楼亦无困难。为巩固疗效,瞩再服药膏1料,并每晚服云南白药0.6克。共治疗1年又5个月。
复查:,体力充沛,活泼好动,跑跳自如，上下楼毫无困难，与同年之健康无任何差异。肩部肌肉无菱缩,翼状肩胛及全消失。
再半年后复查:生长发育及体检均正常，尿肌酐1.03g.24h,肌酸62.5mg 24h。
御方生髓汤
按：并有家族遗传倾向共济失调疾病,主要表现为喝水呛咳，活动、行走困难，神经萎缩据其临床症状本病属于中医“痿壁”范畴。《素问》提出“治痿独取阳明”之说，认为阳明为五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主東骨而利关节。若阳明虚不能布化水谷之气,使五脏无所察,宗筋无所养,则痿赠作矣。本例痿飕迁延,证属虚候,且伴有面色潮红，.苔白腻，脉细数等虚中夹杂湿热之象。方用黄芪为主,以其温分肉、实腠理、补中气、健脾胃;当归、熟地补血养肝以柔筋;杜仲、寄生.牛膝、蛇床子补肝肾、强筋骨;陈皮、山药、甘草行气健牌和中;地龙、桑枝、秦艽、独活疏风通络;黄柏、苍术、苡仁、茯苓、泽泻、蒲公英清热利湿;
三七生血养血，增强体质;云南白药通气活血。
脊骨.手足痿贯为督脉及宗筋疾病，治痿需理督脉兼养宗筋，针取大椎、足三里、外关、肩髀、曲地、曲泉等穴。肩牌、曲池、足三里为手足阳明经穴;中院为足阳明胃经之募穴;曲泉为足厥阴肝经之合穴;大椎为督脉手足三阳之会。针灸治疗有调气活血、通经络、养宗筋之作用。针药并用使气血健旺、筋脉充实、经络通达、正复邪祛,而接臂自愈矣。
御方生髓汤3大阶段
御方生髓汤疗法：历代医家对痿证的认识为“内脏不足”，“阴血不足”，“使之太过,肾精枯竭”，“元气败伤,精血虚不能灌溉”等,气血津液所伤而致,其中肝肾之虚为本病主要病机,气血津液不足是形成痿证的主要因素。
御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则,选用党参、黄芪.白术、甘草补脾气;参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据痿证病机与致病因素,严谨辨证与精当用药,效如桴鼓，是痿证中医治愈首选方案。
1.独取阳明即指治痿病应重视调理脾胃，因脾胃为后天之本，肺之津液来源于脾胃，肝肾的精血来源于脾胃的生化，只有脾胃健运，津液精血之源生化，才能充养肢体筋脉，有助于痿病的康复。所谓调理不尽属于补益，脾胃虚弱者固当健脾益胃，而脾胃为湿热所困者，又当清胃火去湿热，皆属治阳明调理之法。所谓“独取”，乃重视之意，不应理解为“唯独”之法。
2.泻南补北南方属火，北方属水，即指治痿病应重视滋阴清热，因肝肾精血不足，不独不能濡养筋脉，且阴虚则火旺，火旺则阴更亏，故滋阴可充养精血以润养筋骨，且滋阴有助降火;外感热毒，当清热解毒，火清热去则不再灼阴耗精，有存阴保津之效。若属虚火当滋阴以降火。若湿热当清热化湿而不伤阴。
3.治兼夹怔在调理脾胃、滋阴清热的基础上，对痿病的兼夹证要予以兼顾治疗，视其所夹湿热、痰湿、瘀血、积滞等，分别治以清湿热、化痰浊、祛瘀血、消积滞或清郁热等，辨证论治，才能收效。
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