Sina.cn(京ICP-07 01:30血小板减少症能治愈吗
血小板减少症能治愈吗
发病时间：不清楚
病情描述（主要症状、发病时间）：女孩三岁零10个月，11月14日发高烧至39.8度，医院拿药后在家间断服退烧药（对乙酰氨基酚滴剂）及消炎药5天，仍反复发烧，去医院检查，血小板低达55，住院后输地塞米松冲击（输第二天后降到38），5天后正常，血小板达到163，出院。在家继续服用地米片，3片（服一周）降至2片（服了4天）再降至1.5（3天），1（3天），0.5（3天），血小板达到263后，停药。在服药一周后（3片地米减至2片后）曾查血小板达到600多。一个月后，孩子又感冒（不发烧），尿液颜色呈红色，口腔内有血瘀，到医院查，血小板降至7，住院输血小板一袋，输地塞米松3天后，血小板正常达到103.出院。（住院期间用药：喜炎平，氨溴索，地米）曾经治疗情况和效果：两次治疗均采用激素冲击，均治愈。想得到怎样的帮助：患者家属想咨询大夫，什么原因导致孩子血小板减少？为什么会反复发作？为什么一感冒就会血小板减少？出院后孩子仍在口服地塞米松片，副作用较大，还有其他更好的措施吗？如果想进一步检查，需要检查哪些项目，有必要先做骨髓穿刺吗？请大夫给予建议。化验、检查结果：第一次查“生化全项”结果：“c反应蛋白”一项偏高，第二次住院血常规检查，血小板低，单核细胞比率为16.5（高与正常），血小板分布宽度、平均血小板体积、大型血小板比率均为零（低于正常）。最后一次就诊的医院：两次都是山东莱芜市人民医院
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精选回答(1)
副主任医师
通许县中心医院
擅长：各种传染病、心脑血管疾病和危急重症的救治
你宝宝的这种情况应该是属于特发性血小板减少性了，多和体内存在血小板抗体有一定的关系的，感冒属于诱发因素的，可以到当地医院血液科做正规治疗的，如果存在血小板抗体，要考虑用激素治疗的，平时注意多吃点花生内衣，有一定的升高血小板的效果的。
医生回答(4)
上海中医药大学附属曙光医院（西院）
擅长：全科
血小板数量减少常见于血小板减少性紫癜,脾功能亢进,再生障碍性贫血和白血病等症.另外服用了某些药物后,也可以引起血小板减少.引起血小板减少的原因很很多,要治疗血小板减少就必须先知道病因,然后才可以对症治疗,甚至治愈.现在西医治疗首先采用肾上腺皮质激素,如未获完全缓解,可考虑切脾,如切脾失败,尚可用皮质激素：如仍无效,可用免疫制剂.严重者可以输注血小板悬液或血浆置换
苏州大学附属第二医院
擅长：全科
血小板减少的危险就是出血。血小板减少的原因主要有1.血小板的生成障碍，如再障、放射性损伤、白血病、巨幼红细胞贫血等，2.血小板破坏或者消耗过多，如原发性血小板减少性紫癜（ITP）、SLE，上感、风疹、恶性淋巴瘤、先天性血小板减少症。3.血小板分布异常，如脾大（常见于肝硬化、Banti综合征）、血液被稀释等等！建议您还是去血液科就诊，做个骨髓穿刺明确病因！平时多吃点红枣！
苏州市立医院
擅长：全科
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板减少症 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血). 诊断 必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药...
复旦大学附属妇产科医院
擅长：全科
1.血小板减少症能治愈吗? 血小板减少症，多数是属于原发性（即没有白血病等其它血液系统恶性疾病），称为原发性血小板减少性紫癜（ITP），其中多数是可以治愈的，特别是儿童、急性发病患者。2.什么原因导致孩子血小板减少？自身免疫功能紊乱，形成抗自身血小板的抗体，这种抗体结合于血小板上，就会使血小板在脾脏内的破坏增加，寿命缩短，使血液循环中的血小板总体数量下降。3.为什么会反复发作？为什么一感冒就会血小板减少？该病（ITP）的特点就是容易反复发作，容易在感冒或其它感染后发作。4.出院后孩子仍在口服地塞米松片，副作用较大，还有其他更好的措施吗？虽然ITP治疗选择很多，但首选仍然是糖皮质激素（泼尼松、地塞米松或甲基泼尼松龙）。病情控制后即逐渐减量，直到停药。5.如果想进一步检查，需要检查哪些项目，有必要先做骨髓穿刺吗？从该患儿治疗效果看，糖皮质激素疗效很好，比较符合ITP的临床表现，不必做骨髓穿刺。
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（病毒性风疹,德国麻疹,风痧,红疹,流行性蔷薇疹,隐疹,风毒）
风疹(rubella,Germanmeasles)是由风疹病毒引起的一种常见的急性传染病。又称风痧，痧子等 。是儿童常见的一种呼吸道传染病。由于风疹的疹子来得快，去得也快，如一阵风似的，风疹也因此得名。风疹病毒在体外生活力很弱，传染性与麻疹一样强。一般通过咳嗽、谈话或喷嚏等传播。以发热、全身皮疹为特征，常伴有耳后、枕部淋巴结肿大。由于全身症状一般较轻，病程短，往往认为本病无关紧要，但是近年来风疹暴发流行中重症病例屡有报导。如果孕妇感染风疹，将全严重损害胎儿，儿童成人均可发病。中医学称本病为风疹、风痧、隐疹。认为系感受风热时邪，发于肤表所致。
多发人群：学龄前及学龄儿童
典型症状：&&&&&&&&&&
临床检查：&&&&&&&&&&&&
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元继发性血小板减少症_百度百科
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继发性血小板减少症
继发性又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。
继发性血小板减少症症状体征
一、药物性免疫性出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。
二、其他患教表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如、、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。
三、出凝血性疾病
1、与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，可以是最早出现的表现，也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时，大多为肿瘤细胞损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断，前者骨髓增生低下，巨核细胞减少；后者可查到肿瘤细胞。
2、理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗时，是常见的并发症，或者直接毒害，或者发生。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病入可只表现为，巨核细胞减少。
3、选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起，除通过产生血小板抗体的机理外，还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑，巨核细胞减少，轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后，可引起先天性，母体可无症状。
4、先天性巨核细胞生成不良：该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴，如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患、口服D860可为发病因素。
5、其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性。乙醇可以抑制血小板生成，这是长期大量饮酒病入的较常见的原因。临床少有出血表现，停止饮酒后，血小板可恢复。
四、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B&sub&12&/sub&或叶酸缺乏的患者，表现为，有的患者有，有的表现为全血减少，骨髓巨核细胞正常甚至增加，因此为无效性血小板生成。随着臣幼贫的治疗，血小板可恢复正常。
五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的。本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，减少，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。
六、周期性本病是一种原因不明的周期性所致的。该病比较常见，与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现，其间隔通常为20一30天。本病多见于女性，其发作常与月经一致，月经期，出血量增多。巨核细胞一般不减少，以为主，无特效治疗。
七、病引起的正常情况下，体内1/3的血小板停滞在脾脏，当有时如、高雪氏病、、、Folty综合征等，可减少，但体内血小板的总量并不减少。注射：后，在一定的时间内，可明显升高。有时，可能同时存在血小板破坏增加的因素。
八、感染性本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。
1、：可致血小板减少的病毒感染包括、风疹、、、、、流感、、、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破坏增加；某些严重患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。
2、：许多细菌感染可致，包括革兰氏及阴性细菌败血症，脑膜炎双球菌、、、、、、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响功能而增加血小板消耗。总之，单纯患者，如有明确的感染征象，要考虑该病，原发感染控制后，则血小板恢复。
继发性血小板减少症病因
在该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性很常见，不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如，骨髓异常增生性疾病，尿毒症，巨球蛋白血症，多发性骨髓瘤，肝硬化以及系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。阿司匹林可使正常受试者的稍有延长，但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量或是严重血友病)的病人，却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间，当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍，出血时间延长。因此不管病人如何，心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长，都应给血小板浓缩物。血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活，导致血小板膜糖蛋白Ib与VWF结合位点的丢失。文献报告在外科体外循环期间，给予抑肽酶(一种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。尿毒症患者由于慢性肾功能衰竭，可出现原因不明的出血时间延长。在有效的透析，输入冷沉淀物或去氨后可暂时缩短。输入红细胞或注射可使红细胞数上升，亦可使缩短。
继发性血小板减少症并发症
严重病人可有呕血，便血，极少数病人可发生，出现表现，甚至昏迷。
继发性血小板减少症临床表现
①血小板生成减少，常见于和急性白血病等血液病，以及应用某些后，此时常伴有贫血和白细胞减少；
②血小板破坏过多，其中多数原因不明，部分继发于自身免疫病及应用某些药物后；
③血小板分布异常，常见于等。
继发性血小板减少症诊断
一、（BT）测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常：如、、（von Willebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的、。：如血小板病、。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。
二、阿司匹林耐量试验意义本试验是诊断血管性假血友病的重要方法，因该病的轻型患者可仍正常，但服阿司匹林后出血时间可见延长。
三、意义新出血点超过10个为阳性，表示毛细血管脆性增加，可见于以下情况：异常：如、、、感染性。血小板数量减少：如原发性或继发性。血小板功能缺陷性疾病：如、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。
四、因子（VWF）测定意义血管性假血友病因子减低见于：血管性假血友病、血友病携带者。血管性假血友病因子增高见于：⑴，如缺血性心脑血管病、；⑵高凝状态疾病，如肾病综合征、、尿毒症等；⑶其他如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。五、6-酮-前列腺素F1a（PG F1a）测定意义 6-酮-前列腺素减低见于先天性血小板花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后；高凝状态和性疾病，如冠心病、、、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。
继发性血小板减少症治疗
1、由于本病是继发性的，所以治疗原发病很关键，常随着原发病的好转得到相应的改善。
2、本病的病因错综复杂，可由中毒、、感染、自身免疫、、遗传因素等，帮西医尚无特殊疗法，早期应用中医疗法实属必要。
继发性血小板减少症鉴别诊断
本病需与相鉴别
继发性血小板减少症预防护理
1.积极参加体育活动。增强体质。提高抗病能力。
2.要注意预防呼吸道感染。麻疹。水痘。风疹及肝炎等疾病。否则易于诱发或加重病情。
3.急性期或出血量多时。要卧床休息。限制活动。消除其恐惧紧张心理。
4.避免外伤跌仆碰撞。以免引起出血。
5.低于20×109/L时。要密切观察病情变化。防止各种创伤与颅内出血。
6.饮食宜清淡。富于营养。易于消化。呕血。便血者应进半流饮食。忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。平素可多吃带衣花生仁。红枣等食物。
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遗传性血小板减少症
遗传性血小板减少症是一组少见的遗传性血小板异常疾病，表现为血小板数量减少，并往往伴有血小板功能异常。患者自幼有不同程度的出血倾向，并有血小板减少的家族史。根据遗传方式分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和性染色体隐性遗传。
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遗传性血小板减少症病因
遗传性血小板减少症分子机制常与基因突变有关，目前越来越多的遗传性血小板减少症的分子机制被阐明。例如Bernard-Soulier综合征是GP1BA（17p13）,GP1BB（22q11），GP9(3q21)缺陷导致血小板膜糖蛋白Ib复合物数量异常。MYH9相关性疾病是编码肌球蛋白重链MYH-9的基因缺陷所致。Wiskott-Aldrich综合征是WAS基因突变所致。　　1.常染色体隐性遗传　　Bernad-Soulier综合征（BSS），血小板减少伴植物固醇血症，先天性无巨核细胞性血小板减少症，血小板减少伴桡骨缺失，灰色血小板综合征等。　　2.常染色体显性遗传　　MYH9相关疾病，Paris-Trousseau血小板减少症，Jacobsen综合征，von Willebrand病，ITGA2/ITGB3相关血小板减少症，TUUBB1相关性血小板减少症，家族性血小板疾病并急性髓系白血病倾向，ANKRD26相关血小板减少症等。　　3.性染色体隐性遗传　　Wiskott-Aldrich综合征，GATA1相关性疾病，FLNA相关血小板减少症。
遗传性血小板减少症临床表现
1.Bernad-Soulier综合征　　临床特征为血小板减少、在儿童期即有明显的黏膜出血，包括鼻出血、皮肤瘀斑、牙龈出血、月经过多、消化道出血，以及外伤或外科手术后出血不止，且出血症状通常较普通的血小板降低更为明显。　　2. MYH9相关疾病　　临床可表现为神经性耳聋，白内障和肾炎；出血倾向中等，月经过多和皮肤瘀斑是最常见的临床表现。可能伴有血小板功能异常，导致重要脏器出血如颅内出血等。　　3.Wiskott-Aldrich综合征　　血小板减少程度可轻可重，出血症状包括鼻出血、皮肤瘀点、瘀斑，严重者可出现颅内出血。重型伴发湿疹、免疫缺陷，甚至发展为淋巴瘤或其他自身免疫性疾病。
遗传性血小板减少症检查
1.Bernad-Soulier综合征　　血小板计数减少到正常，外周血涂片可见巨大体积的血小板。瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺乏，不能被正常血浆纠正。流式细胞术检测GP-Ib-IV-V复合物数量下降。　　2. MYH9相关疾病　　血小板计数为20～30×109/L，MPV增高，外周血突变中性粒细胞内可见Dohle包涵体。MYH9基因突变。　　3.Wiskott-Aldrich综合征　　血小板计数减少，血小板体积明显缩小。血小板对二磷酸腺苷及胶原反应减低。淋巴细胞亚群异常，自然杀伤细胞功能下降，免疫球蛋白水平下降。WAS蛋白缺乏，WAS基因突变。
遗传性血小板减少症诊断
根据幼年发病(发病早），有家族史以及其他先天异常，结合实验室检查血小板数目下降，形态异常，功能改变，以及相应的基因突变即可诊断。
遗传性血小板减少症鉴别诊断
1.新生儿特发性血小板减少性紫癜　　有前驱感染史，血小板形态无异常，血清中可检测到血小板抗体，骨髓巨核细胞多增生，呈成熟障碍。　　2.新生儿同种免疫性血小板减少症　　在母体血清中存在抗新生儿血小板的同种抗体。
遗传性血小板减少症治疗
预防出血，避免应用损害血小板功能药物。　　1.抗纤溶治疗　　临床常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸和氨基己酸。　　2.去氨加压素　　去氨加压素常用于治疗轻度出血，可缩短BSS、MHY-9相关疾病患者的出血时间。　　3.重组活化凝血因子VII　　当上述治疗对遗传性血小板减少症患者无效时，可考虑采用重组活化凝血　　因子VII治疗。　　4.血小板输注　　血小板输注可用于临床上对非特异性治疗无反应的血小板减少及血小板功能异常，或威胁生命的出血。　　5.异基因造血干细胞移植　　遗传性血小板减少症缺乏特异性治疗，造血干细胞移植是其有效的根治方法。　　6.基因治疗　　动物及人体实验均证实了基因治疗在遗传性血小板减少症中的有效性。没有合适供体进行造血干细胞移植的患者，基因治疗是可以选择的治疗方法。
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血小板减少
血小板减少是指血液中血小板计数&100×109/L。血小板减少见于多种血液性疾病、风湿免疫病、放化疗损伤及药物相关性血小板减少。根据血小板减少程度可出现不同临床表现：轻者可有皮肤出血点、淤斑，牙龈渗血、鼻衄，重者可表现为脏器出血：如呕血、黑便、血尿及脑出血等。
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血小板减少病因
1.血小板生成减少
（1）遗传性 如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。
（2）获得性 再生障碍性贫血，骨髓浸润（恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核），化疗药物，辐射，巨核细胞再生障碍，病毒感染（麻疹、流行性腮腺炎），影响血小板生成的药物（如酒精），维生素B12、叶酸缺乏。
2.非免疫因素引起的血小板破坏增加
血栓性血小板减少性紫癜，妊娠，感染，血管瘤-血小板减少综合征，蛇咬伤，急性呼吸窘迫综合征，严重烧伤等。
3.免疫因素引起的血小板破坏增加
免疫性血小板减少性紫癜，HIV感染，周期性血小板减少，药物引起的血小板减少（肝素、奎宁、奎尼丁、解热镇痛药、青霉素、头孢类抗生素、利福平、呋塞米、卡马西平、丙戊酸钠、磺脲类降糖药及苯妥英钠等），输血后血小板减少。
4.血小板分布异常
脾功能亢进、降温。
5.血小板丢失
出血、体外灌注、血液透析。
假性血小板减少。
血小板减少临床表现
1.皮肤出血
出血点、紫癜、淤斑。
2.牙龈出血
牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见，因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小板减少等出血性疾病。
3.口腔黏膜血疱。
正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其他出血症状时常提示出血性疾病。
5.关节出血、肌肉及深部组织血肿
单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。
6.消化道出血
可表现为呕血、便血、黑便等。
7.泌尿道出血
可表现为镜下血尿或肉眼血尿。
8.月经过多。
9.视网膜出血。
10.中枢神经系统出血
较少发生，但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因。
11.拔牙或手术后出血。
12.伤口出血时间延长。
血小板减少治疗
包括去除病因治疗，及输注血小板支持治疗。
解读词条背后的知识
副主任技师 北京协和医院 检验科
主任医师 北京协和医院 胸外科
主任医师 北京协和医院 妇产科
主任医师 中国医学科学院肿瘤医院 肿瘤内科
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