临床表现/运动神经元
病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40——60岁间发病，约5——10%有家族史，病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到。
诊断运动神经元病的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
中医论治/运动神经元
运动神经元疾病提倡以中医中药为主的方法。本病以虚证多见，或虚实夹杂，一般的治疗原则为补脾益损，温养肾阳，滋补肝血，养阴祛湿，其方法有以下几种。
辨证分型治疗
按照中医传统的辨证论治方法，本病可以分为以下证型。
主证：萎缩，肢体萎软无力，或有颤动，少气懒言，语音低弱，咀嚼无力，吞咽不顺利，口张流涎，食少，便溏，腹胀，面色淡白无华。舌体胖嫩淡，苔薄白或白腻，脉细。
治法：补脾益损，强肌健力。
方药：补中益气汤加减。
主证：肌肉萎缩。肢体萎软无力，时有颤动，腰酸颈垂，畏寒肢冷，呼吸气短，精神疲惫。语音含糊，吞咽困难，咳嗽无力，小便清长，性低下或月经失调。舌嫩淡胖，苔薄白，脉沉细。
治法：补益脾肾，强肌健力。
方药：右归九合补中益气汤加减。
主证：肌束震颤，肌萎肉削，大肉瘦脱，形体消瘦。筋骨拘挛，动作益衰，甚至步履全废。大便秘结。舌红，舌体萎软、薄瘦。苔少，脉细数。
治法：滋补肝肾。
方药：左归九合六味地黄丸加减。
湿热浸淫，虚实夹杂
主证：四肢萎软乏力，身体困倦沉重，肌肉跳动，麻木，身热口干，胸痞院闷，小便短赤涩痛。舌红，苔黄腻，脉弦数。
治法：清热利湿，补虚泻实。
方药：四妙散加减。
饮食疗法/运动神经元
在运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。
例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。
一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症
预防常识：
本病迄今病因未明有认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。
生物疗法/运动神经元
传统的药物和中医只治标不治本，靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”；该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人，有效率93.3%。
预后/运动神经元
本病为一进行性疾病，但不同的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
病因病机/运动神经元
运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。
本病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。
脾为后天之本，津液气血生化之源，主四肢主运化主涎；胃主受纳，入胃。游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，布散于全身。脾胃虚弱，或因病致虚，由虚致损、损伤脾胃，使脾胃受纳运化失常，气血生化不足，无以生肌，四肢不得禀水谷之气，无以为用，故出现四肢肌肉萎缩，肌肉无力，甚至吞咽困难，咀嚼无力，口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声，故出现含糊，构音不清，呼吸气短。
肾为先天之本，主藏，精生髓，先天禀赋不足，精亏髓少，或劳倦伤肾，肾气亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉，即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官，肾气之充沛，又需脾胃之补养，脾肾两虚则骨枯髓虚，形瘦肉萎，腰脊痿软无力。
肝藏血，主筋，主风，主动；肾藏精，主骨主髓。先天不足，肾精亏虚，或房事不节，或劳役过度，精损难复，阴精，虚阳浮动，肝血不能濡养筋脉，虚风内动，故见肌束，肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动，腰反射亢进者，责之于肝。
湿热浸淫，虚实夹杂
脾土恶湿喜燥，体阴用阳，肺朝百脉，通调水道。脾虚失运则聚湿化热，火与元气不两立，一胜则一负，由是阴火内炽。阴火是下焦肝肾之火，肝经湿热浸淫，流注于下，筋骨萎软无力。另外，脾胃，内生湿热，阻碍运化，精微物质不能上输于肺，百脉空虚，组织失养。故本型为虚实夹杂之证。&
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本人今年26岁，2009年的时候右手食指无力，翘也翘不起来，做剪刀手的动作也做不了，手肌肉萎缩，去医院做检查出自己是运动神经元病，（渐冻症）一直以为自己剩几年命了，我虽然恐惧，但是我仍然保持乐观心态对待，一天当一百天的过，一直到今年年底，发现自己还没瘫痪，还能跑能跳能说话，跟正常人没啥区别，就是双手不灵活，手指有些动作做不到，而且力量没那么大，我就认为当初是误诊，就去大医院做检查，做了磁共振，肌电图原来自己得的是平山病，症状跟渐冻症非常相似，大家可以搜索下平山病，看看自己是不是给误诊了。平山病到一定程度是会自动停止发展的，一般只会是手萎缩，不会蔓延到下肢，发病也是手开始，大家快去看看，给你新的生命希望，不用感谢我，我叫雷锋！谢谢！另外在此我真心呼吁关爱渐冻人！！！加油！坚持！不要放弃！
平山病都是手开始发病的，如果你是手先开始萎缩，肌无力，不一定是渐冻症！积极做检查
你有没有肌肉跳
我爸爸跟你的情况一样
肌电图也做了
医生说是高度怀疑 还没有确诊
请问你的状况是怎样
我爸爸右手刚开始第四指无力抬不起来
后来旁边的第三根和第五根有点吃力手往下抓的时候很有力量
往上面手指抬不起来
医生做得肌电图说他的四肢比起正常人有一点点退化
还没有确诊
但是我们家从来没有听说过有这方面的病因
我相信他应该没有问题！
登录百度帐号运动神经元受损是怎么回事
更新时间： 10:14:15
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运动神经元受损也是属于内科的一种常见疾病，这种疾病主要就是对人体的上下两级运动神经元受到损伤，这也是一种慢性的疾病发病的过程会比较的缓慢，而这种疾病它主要包括了肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹跟原发性侧索硬化等，所以在患了这种疾病的时候一定要检查清楚并且治疗，这种疾病要是不及时的治疗会给患者的生活带来比较严重的影响，下面我们就来详细的了解下这种疾病的一些情况。
步骤/方法：
而引起这种疾病的原因是非常的多的并且发病的原因也是比较的复杂，这种疾病有的时候可能是因为某些金属中毒而引起的一种疾病，并且有的时候患了这种疾病也跟患者的工作有着一定的关系。
同时这种疾病还有着一定的遗传基因，所以如果家族中有人曾经患过这种疾病的时候一定要做好预防，这种疾病的遗传概率虽然不是很高，但是还是有一定概率所以平时的时候应该多注意合理的饮食。
在患了这种疾病的时候患者会出现肌肉无力，因为这种疾病它是可以发生在任何的一个部位，所以不同的部位表现的症状也是不一样的，在患了这种疾病的时候一定要根据患者的病情进行治疗。，
注意事项：
在患了这种疾病的时候患者一定要注意合理的饮食，多吃一些比较有营养的食物对这种疾病也是有着一定的帮助的，同时患者也要适当的做运动对这种疾病也是有帮助的。
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&一个要给所有运动神经元病患者讲的故事
一个要给所有运动神经元病患者讲的故事
我曾经给很多ALS患者讲过下面这个故事，尤其是那些当听说自己得了一个终将失去活动能力几近崩溃的朋友们，我亲眼看着他们沮丧、失落、寻找不明所以的“神方”，或者放弃。北医三院神经内科的“相约星期四”活动中，我也曾拿出这个故事，今天翻出来，希望更多的人能够听到。故事来源于原北医三院眼科的冬雪川大夫，他是一个非常优秀的眼科博士，并且给很多的患者讲述了这个故事，我想，对于所有那些尚未攻克的疾病患者，这个故事都是需要的。照片上这个留着胡子男人名叫休斯，是美国的国务卿，也是总统的重要候选人，但他一直有个非常痛苦的事情，就是坐在他身边的小女儿-伊丽莎白。她得了非常严重的，在那个时候还是不治之症，无外乎两种治疗方法，一种就是任孩子海吃山喝，死的痛快，另一种就是听信各种偏方，喝石油，吃虫子，他们大多数都撑不过1年。但休斯一家选择了第三种方法，他们拜访了当时的权威-阿伦医生，阿伦医生针对患者血糖升高的情况独创了一种新的治疗方法-“饥饿”疗法。他的病人每天只能吃几片煮过的蔬菜，大多数患者都瘦骨嶙峋，但只要严格控制饮食，就能多活几天。有个孩子因为双眼失明，要求养一只金丝雀唱歌，但后来医生发现，他只是为了偷吃鸟食，还有的孩子竟然偷吃牙膏……但伊丽莎白坚持饥饿疗法直到14岁，奄奄一息，连路都走不动了。就在伊丽莎白弥留之际，休斯夫人把她接回家，希望能平静地结束这一生，这个时候，加拿大传来一个轰动性的新闻，班廷医生发明了胰岛素。接下来休斯夫人的计划本是陪同丈夫巡回美国进行总统竞选，于是她给了仆人一大笔钱，送到班廷那边最后一试，然后回家厚葬。伊丽莎白最后没有死在加拿大，她最终活到了73岁，成为了3个孩子的奶奶。伊丽莎白的成功没有什么秘诀，无外乎坚持正规的治疗，听信医生的科学方法，最终把生命之火重新燃烧。ALS患者也许今天只能服药，使用呼吸机，胃造瘘手术，眼看着活动能力越来越差，但只要坚持就有希望，就有等到突破性治疗出现的那一天！好吧，我们接下来进入这个故事的第二部分，另一个非常饥饿的人-班廷。班廷是个退伍的军医，几乎没受过任何的科学研究训练，只有满腔的热忱，要想进行自己的实验，就需要大量的实验动物-狗。为此，他几乎变卖了自己所有的家产，放弃了自己的未婚妻，他的故居里只有一套用来记录实验数据的桌椅。为了买饲料，他经常两天才吃一顿饭！终于，他发现了可以降低狗的血糖的“胰岛素”，但这个东西能在人体上用吗？毕竟所有的实验动物都因死掉了，也许这个东西是非常危险的。但当他看到奄奄一息的伊莎贝拉的时候，他做出了一个非常令人震惊的决定，给自己亲自注射。24小时过后，他还活着！！班廷的家乡有英国女王点燃的“希望之火”，只有在完全被攻克的时候才会被熄灭。我想说的是，对于一个医生来说，或者一个运动神经元病医生来说，&我们可以做的也许更多。
与医生电话交流
网上免费问医生
发表于： 17:44
一个好医生对病人的真情鼓励，见到她才知道什么是医者仁心！王医生的话我信，我听，我温暖！
我也想知道什么时候能有明确治疗渐冻症的方法，我的爸爸于16年6.7月份开始患此症，如今生活已无法自理，求方法！！！
看清楚，美国国务卿，有多少家庭有这的资本耗
故事早听过了，同楼上，只想知道这病什么时候才能治疗
我们什么时候可以攻克渐冻症呢
送出10个暖心 暖暖心意
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运动神经元病患者，脑血管病患者，睡眠呼吸暂停低通气综合征，睡眠障碍，焦虑抑郁状态。
对于运动神经元病患者，可以提供相关症状的咨询，更多倾向于已经确诊患者的对症治疗及照料指导。包括儿童SMA患者的呼吸管理和营养支持。
神经内科好评科室
神经内科分类问答运动神经元病能治疗吗？
运动神经元病能治疗吗？
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：运动神经元病能活几年呢？从发病到去世，一般能够活多久呢？运动神经元病现在有没有治愈的希望呢？
刚查出股骨头坏死的时候，医生说没办法了，回家躺着休息等着置换关节，偶然的机会从病友那了解到，早中期可以“药物保髋”，不用做手术，不用那么痛苦
医院出诊医生
擅长：重症肌无力、眼球转动不灵活、视力模糊
擅长：肌无力、容易疲劳、讲话大舌头
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因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：医生会员
专长：荨麻疹,脂溢性皮炎,脂溢性脱发
&&已帮助用户：135993
问题分析： 你好，能活多久与治疗时机和治疗方法密切相关。至于患者患病后的寿命是由多方面因素决定的，如患者的病情状况、治疗情况、以及患者本身的身体精神心理等共同决定的。意见建议：具体请就诊后谨遵医嘱进行治疗，不要 擅自服药 ，祝健康.
专长：脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神...
&&已帮助用户：14576
指导意见：运动神经元病主要发生在中老年人身上，在发病的时候患者主要表现为肌肉萎缩、肌无力、声音嘶哑等，因此为了更好的治疗运动神经元损伤，在治疗的同时还要做好护理工作。专家提醒：现在医疗界较为推崇的靶向修复针对运动神经元的治疗效果不错，而且规避了传统治疗的很多弊端，能快速有效地解决你的问题。建议到专业的运动神经元医院进行咨询，找到适合您的治疗方法。
职称：医师
专长：细菌性阴道病,盆腔积液
&&已帮助用户：131086
指导意见：您好；平时寿命5-7年。正确治疗几十年也能活。运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以痊愈,
问运动神经元病能活几年呢？
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：58973
病情分析： 运动神经元损伤主要发生在中老年人身上，在发病的时候患者主要表现为肌肉萎缩、肌无力、声音嘶哑等，因此为了更好的治疗运动神经元损伤，在治疗的同时还要做好调护工作。意见建议：现在医疗界较为推崇的靶向修复针对运动神经元的治疗效果不错，而且规避了传统治疗的很多弊端，能快速有效地解决你的问题。建议到专业的运动神经元医院进行咨询，找到适合你的治疗方法。
问运动神经元病是由于什么原因造成的？患有运动神经元病还有希望能够治愈吗？
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：52978
病情分析：你好，对于患者的情况，建议加强营养，可以吃一点营养神经的药
意见建议：
问运动神经元病中医疗法
专长：抽动症、手足口病、血管瘤
&&已帮助用户：0
①肌萎缩侧索硬化症：多于40~60岁隐袭发病单/双上肢/下肢无力肌肉挛缩肌束颤动以及萎缩.早期多为上肢无力.具有典型上下神经元损害的特征同时可影响颈舌咽喉而出现延髓麻痹症状最后躯干和呼吸肌受累危及生命.即使病程很长病情很重患者始终无感觉障碍. ②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩可见肌束颤动肌张力减低腱反射减弱或消失严重者呈爪形手.肌萎缩和肌无力可向上发展感觉神经不受累少数患者下肢可出现症状. ③原发性侧索硬化症：成人起病病程进展缓慢常先侵犯下胸段的皮质脊髓束出现双下肢无力僵硬行走时呈痉挛步态逐渐累及双上肢.四肢肌张力增高病理体征阳性 ④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发表现为吞咽困难饮水呛咳言语含糊咳嗽无力甚至呼吸困难.同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征
问运动神经元病能活多久呢？我想了解下这运动神经元病对...
职称：医生会员
专长：颈椎疾病
&&已帮助用户：20892
病情分析： 运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。意见建议：最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力。
问运动神经元病中医治疗方法
专长：股骨头、脑外伤后遗症、肌肉萎缩
&&已帮助用户：220665
神经元变性疾病非常严重发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞是一导致肢体功能进行继发性瘫痪的疾病约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明有报道说和重金属化学中毒以及周围环境有关.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于神经得不到充分的供血营养从而使神经功能症状进一步继发加重.治疗建议：治疗除正常的激素治疗外应增强机体免疫功能提高肌体抗病能力.营养神经中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供预防病情继续发展.再以兴奋神经之药激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能.
问得了运动神经元病能活几年？运动神经元病的病情发展速...
职称：三级营养师
专长：高血压、糖尿病、脑梗后遗症
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指导意见：目前尚无可以治愈该病的方法，治疗措施主要是为了减轻症状、延缓病情的进展及提高患者的生存质量。
对肌张力增高患者可使用解痉类药物缓解僵硬感；抗胆碱药物有助于抗疲劳和抗唾液分泌过多；抗生素可用于治疗意外吸入食物引起的呼吸道感染；止痛药可用来缓解疼痛症状；ALS患者常出现情绪不稳，一方面与疾病造成的心理负担有关，另一方面也与疾病本身有关，对具有此类症状的患者，可给予抗抑郁药和抗焦虑药改善患者的情绪。
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