运动神经元疾病基本常识
运动神经元疾病(MND),称为肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种神经退化性疾病,好发于40~70岁的中老年人。按照国外4~6/100 000的患病率,中国应有六万名患者。
该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言,身体的运动神经元有两大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直、反射增强,临床上表现出来的症状是,患者走路时一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元病的症状。至于下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力、震颤的症状为主。通常是手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭。
1.病因:运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,这些都可能造成运动神经元疾病。
产生运动神经元疾病的原因,目前主要理论有:
(1)神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
(2)线粒体能量代谢异常,神经细胞膜受损。
2.早期症状:早期运动神经元疾病,以手脚无力或反射增强为主,常被误认为是颈椎神经受压迫而接受颈椎手术,等到开完刀后,情况没有进步,持续恶化,才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者的症状以吞咽、呼吸困难为主,也被误诊为食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。
3.早期诊断:要早期诊断运动神经元疾病,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。
(1)一般及支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能,若口水多,可给予阿米替林25毫克/每晚;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦;如出现情绪低落,予以文拉法新75毫克抗抑郁治疗等。还要多翻身以防止褥疮发生。
(2)营养支持:进食障碍,给予鼻饲或PEG(经皮胃造瘘)。
(3)特殊疗法:包括中草药在内的许多药物都曾宣称对本病有效,但迄今均未得到证实。目前国际承认、且唯一通过美国FDA(食品药品监督局)批准治疗ALS的药物只有力如太,并且一定要尽早使用。
(4)呼吸治疗:开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用BiBAP(双正压呼吸器)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸器。
原标题:运动神经元能活多久?”渐冻症“真的那么可怕吗?
说起运动神经元这个疾病,很多人就会想起“渐冻症’这个令人想想都有点可怕的疾病,渐冻症顾名思义就像是人就像是被逐渐冻起来了一样,很多人并不是很了解运动神经元这个疾病像运动神经元这种疾病”渐冻症“只是其中的一种这种”渐冻症“的运动神经元是无法治愈的吗,但是是有希望恢复正常生活的,那么运动神经元真的就只是像“渐冻症”的这种单一的一种了吗?
运动神经元其实并不只是“渐冻症"这一种,”渐冻症“只是运动神经元其中的一种疾病,运动神经元还有两个种类就是上运动神经元与下运动神经元这两种,上运动神经元具体症状表现为上肢的行动不便,肌肉功能发生异常,下运动神经元这种疾病属于下肢范围的肌肉异常导致的,这种情况下的运动神经元是可以治愈的,但是像运动神经元这种神经内科的慢性疾病的话,发病初期是没有人会去重视的,神经内科的这种慢性疾病的话,发病并不会很急,属于由内而外的慢慢进行,就像是毒素在身体内部进行长期的积累一样,是慢慢积攒导致的,运动神经元很多人听到都会心里暗暗远离,这种病真的很容易被误诊,初期的症状和平时的症状是一样的,是日常生活中觉察不出来的,像运动神经元这种神经内科的慢性疾病症状表现如下:
运动神经元分上运动神经元与下运动神经元两种症状大致相似,有的人初期症状比较明显,还有的就是初期症状并不会很明显,这个情况是因人而异的,运动神经元就明显来说的话是感觉肢体逐渐无力,肢体逐渐僵硬,肢体行为笨拙,之后会出现肌肉产生的一个萎缩的情况,
肢体无力或者是肌张力增高,像下运动神经元的话,这种疾病的症状多书会出现口齿不清楚,吞咽困难,咀嚼无力等情况,后期严重的话可能会引发肌肉严重萎缩的情况,但是发展的过程与开满也是因个人习惯,生活环境等等决定的。
都很担心,运动神经元是不是活不了多久了,运动神经元中的”渐冻症“这个是可以抑制的,但是像运动神经元中的上运动神经元与下运动神经元这两种的话是可以好起来的,一定要分清楚。
所谓说,疾病无情人有情,如果是你或者你的家人症处在这个阶段的话,一定要加油,相信希望,这里有我一直陪着你们,加油!