谁有白塞氏病皮肤症状图片针刺反应图片

几年前得过白塞氏病,后做结核菌素实验为阳
患者信息:男
病情描述:几年前得过白塞氏病,后做结核菌素实验为阳性,因家里没有结核病史,也没有接触过结核病人,想请问一下,白塞氏病会不会导致结核菌素实验呈现假阳性?
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病情分析:您上面的描述,有两个误区。一,应该不能说是得过白塞氏病,目前白塞氏病是不能治愈的,因此,应该说患有白塞氏病,而且,应该规范治疗。二,您不能说没有接触过结核病人,您出去在街上,谁有结核谁也不知道。当然,假阳性是很常见的。建议去结核医院进一步检查。请问目前是否有口腔溃疡等情况?是否在用药?
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真爱奇遇女
0岁提问时间:
病情描述:怎样检查是不是白塞氏病?我现年60岁了,我现在的病状和白塞氏病十分相似,主要是生殖器部位尤其严重。口腔、眼、踝关节都有症状。如果是白塞氏病,该怎么治疗。
医生建议:因白塞氏病可以侵害人体多个器官。包括口腔,皮肤,关节,肌肉,眼,神经,血管,心脏,肺等各个系统。发生微小病变的血管是分布在口腔黏膜基底下层。也就是你黏膜出现了病态损伤导致的。而口腔黏膜是人体免疫的第一道防线。当黏膜发生病态损伤以后,黏膜基础代谢发生紊乱,免疫力下降。这样黏膜组织就会自我攻击自我破坏,黏膜丧失保护能力,在你黏膜基底下层形成慢性病灶,也就是黏膜下层血管发生微小病变。那么要想治疗好个病,我们就要先弄懂黏膜的组织结构。口腔黏膜从上到下是有4层的,上皮层,颗粒层,固有层,基底层。那么在你基底层下面分布着很多神经和血管,包括唾液腺体。那么为什么你的黏膜基底下层血管出现了问题呢?那就是咱们之前口腔刚出现溃疡的时候,很多患者没有引起足够的重视,觉得溃疡无所谓。最后导致黏膜病情加重,演变成了复发性的溃疡,黏膜每烂一次就会向内加重延申一次。这个时候我们的患者还不能引起重视的话,就会导致病情再次恶化使黏膜的保护能力完全丧失,出现白塞氏病这种全身黏膜病变。而且白塞氏病去风湿免疫科肯定看不好,要去正规的口腔黏膜科。采用“中西医结合免疫平衡治疗体系”治疗,依据患者的个人体质所独特配制的纯中药方剂,通过内外兼治,提高免疫力,筑起人体的防预屏障,从而有效的抵御细菌和病毒侵入,发挥对细胞免疫功能的调节作用,并增加免疫球蛋白的数量,平衡五脏六腑的功能,提高机体自身免疫力,从源根上有效治疗白塞氏病。
0岁提问时间:
病情描述:白塞氏病要做什么检查?白塞氏病老是反复发作,睡觉,吃饭都是问题。
医生建议:你好,根据你所述的情况是白塞氏病需要,病理组织学检查,明确诊断。根据情况,可以多吃水果蔬菜维生素,提高免疫力,避免刺激饮食,酒辣椒葱蒜鱼虾牛羊肉。
幻影如梦男
0岁提问时间:
病情描述:我检查出白塞氏病有一年了,之前一直是吃在医院开的西药,病情得到了有效的控制,但是偶尔还是会复发一下怎么治疗效果好?
医生建议:您好,西药治疗白塞氏病是能够起到快速压制的作用,但是却不能有效的根除疾病,建议您到专业的口腔黏膜科检查出详细的病因再治疗。指导建议:治疗白塞氏病,建议采用特色的中医疗法效果比较好,标本兼治不易复发,增强人体免疫力的同时全面调理疾病。祝您早日康复!
0岁提问时间:
病情描述:我每年一次口腔和鬼头溃疡是不是白塞病
医生建议:根据你的情况分析,有可能是营养不良或者其它原因引起的!建议多喝水,多吃蔬菜水果,加强营养,禁止吃辛辣刺激食物!
0岁提问时间:
病情描述:口腔内部因为白塞氏症里面出现了很严重的溃疡,吃饭的时候会出现疼痛难忍的情况,后来严重到身体都变得很虚弱,整个人也变得没有精神,眼球的部分出现了发肿的症状,很是难受,看东西都有点模糊了。白塞氏症状是什么
医生建议:白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可能与遗传、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。白塞氏病的症状是什么?_百度拇指医生
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白塞氏病的症状是什么?
  白塞氏病临床特征
  (一)口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部,易反复发作。
  (二)眼部症状发生率为70%,男性发生率较高且重,如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎,典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
  (三)外生殖器溃疡,发生率66.8%,生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡,面积大且深,疼痛、愈合慢。
  (四)皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
  (五)关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
  本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但需在专科医生指导下使用,以减少副作用。
  白塞氏病临床表现
  该病以先后出现多系统多脏器病损,且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少,可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
  白塞氏病症状
  (一)常见症状
  1.口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
  2.生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
  3.皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑(图6)、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’s phenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
  4.眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎(图7)、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐减退,甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。
  二)少见症状
  1.关节:四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松,一般X线检查无异常。
  2.心血管系统:血管症状为主要特征。以往常被忽视,现临床报导增多。男性多发。
  (1)静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓(如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓)引起的后果较为严重。
  (2)动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
  (3)心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见。
  3.消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,可臻肠穿孔,大出血。肠道BD需与克隆重病(Crohn’s disease)鉴别。前者X线检查无异常,但病和长者,钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
  4.神经系统:可表现为①脑膜炎症群:头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群:四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群:双侧下肢麻木无力,不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
  5.呼吸系统:肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血(肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
  6.泌尿系统:主要为肾炎,可出现蛋白尿、血尿。
  7.其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
  诊断:临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样,出现时间不一,且缺乏特异性,因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多,但缺乏特异性,仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。
  例如:血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线(关节、胸片、GI等)、脑电图、CT、MRI等。
  白塞氏病BD的诊断标准尚不统一,多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础,加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡;②眼疾(前后葡萄膜炎、视网膜炎等);③皮肤损害(结节性红斑等);④皮肤针刺反应阳性。
  白塞氏病鉴别诊断:
  1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征,病损形态相似,但前者累及多系统多脏器,有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
  2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损,且有口腔表现。
白塞氏病又称口-眼-生殖器三联征,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征。
1、白塞氏病的口腔症状:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2、白塞氏病的生殖器症状:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
3、白塞氏病的皮肤症状:主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈。愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’s phenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4、白塞氏病的眼部症状:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐减退,甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。
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向医生提问我朋友得了白塞氏病有三年了吧,也去过医院没好怎么办
患者信息:男
病情描述:我朋友得了白塞氏病有三年了吧,也去过医院没好怎么办
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病情分析:可以使用中医的,白塞氏病患者应该避免吃辛辣的食物。
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病情分析:你好患了这白塞氏采采取清热解毒清利湿热解毒通脉益气养阴补益肝肾等疗法的做到不吃辛辣及热性食品忌劳累保持心情愉快和大便通畅也是很重要的.
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病情描述:今年也不知怎么了,口腔黏膜总是溃疡,自己舌尖处,有时候会出现一个或是两个溃疡面,大小不一,形状为圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,疼得很厉害。有时候疼的厉害时,吃饭多吃不了,到医院让大夫一看说是白塞氏病。白塞氏病可以喝什么茶
医生建议:口腔溃疡多是口腔感染细菌病毒,或者缺乏维生素以及某些人体所需的物质而引起口腔局部发生炎症性改变.治疗成人量一次口服阿莫西林片,维生素B2片,维生素C片各2片,一天3次,服5天.忌食辣椒和生姜等辛辣热燥食物.服用维生素B2时,小便色深黄色,不影响身体,是正常现象.建议患者可以喝甘菊,具有帮助睡眠,润泽肌肤的功效,也可改善女性经前不适。可消除各种不适所引起的酸痛,退肝火,消除眼睛疲劳。平时注意均衡营养,进易消化的食物,忌辛辣油腻和“上火”的食物。以上是对“白塞氏病可以喝什么茶”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
安浅颜夏男
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病情描述:我白塞氏病有好几年了,一直在不停的吃药治疗,之前有段时间看病情稳定就停了药,结果没多久又复发,只能又继续吃药。可是吃了好几年了,病情也只是控制住怎么治比较好?
医生建议:你好,,目前临床疗法很多,如光疗,植皮等,可以遵医嘱进行无痛黑色素细胞培植疗法,少吃辛辣刺激性食物和富含维生素C的水果如桔子、橙子、柚子、猕猴桃、西红柿等,可以多吃花生、核桃、豆制品、动物肝脏等对病情有好处。治疗一般采用局部使用,激素类的药物进行治疗。也可以口服用药。
0岁提问时间:
病情描述:我得白塞氏病有3年了,一直吃药,一直治不好,非常的痛苦,现在眼睛视力模糊越来越严重了怎么办?
医生建议:白塞氏病病因复杂,与自身免疫,病毒感染,微量元素缺乏有关。口腔溃疡处可以喷桂林西瓜霜,用康复新液含漱。配合全身应用免疫抑制剂及免疫调节剂治疗。
0岁提问时间:
病情描述:最近我的嘴巴里长了很多个溃疡,一直都不好,自己从来都没有发生过这样的状况,而且一天比一天严重,自己很担心,同事说我的这个是白塞病,让我快点去治疗。为什么叫白塞病?
医生建议:您好,白塞氏病是一种自身免疫病,指的是以反复发作的葡萄膜炎、口腔溃疡、多发性皮肤病变、生殖器溃疡、关节炎及神经系统损害为特征的综合征。白塞氏病一般好发于青壮年,双眼同时发病,容易复发。白塞氏病会累及眼睛的前后葡萄膜,眼底的改变主要是视网膜血管炎,及阻塞性动脉炎和静脉炎,可造成视网膜血液循环障碍,表现为视网膜水肿、渗出、出血、局灶性坏死、血管鞘及血管闭塞等改变,还累及黄斑部、视神经和玻璃体,更加重了对视力的损害目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.这在临床上也是得到证实的.以上是对“为什么叫白塞病?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
0岁提问时间:
病情描述:白塞氏病要做什么检查?白塞氏病老是反复发作,睡觉,吃饭都是问题。
医生建议:你好,根据你所述的情况是白塞氏病需要,病理组织学检查,明确诊断。根据情况,可以多吃水果蔬菜维生素,提高免疫力,避免刺激饮食,酒辣椒葱蒜鱼虾牛羊肉。简介/白塞氏病
白塞氏病白塞氏病(Betch’s&disease,BD),又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征、丝绸之路病,属于疾病,是的一种。该病可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。起初症状不太明显,如等症状很容易被忽视,累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代的线路基本吻合,故而得名“丝绸之路病”。该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
病因学/白塞氏病
有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,、、,及等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血同源的DNA。 2、由于一些患者常发扁桃体炎、及等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。 3、结核菌自1964年,在中国有认为发病与感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。 微量元素少数报告发现患者病变组织如内皮细胞、、以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致 遗传因素白塞氏病本病有地区性发病倾向,如多见于沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。 Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。2010年,英国曼彻斯特大学的研究人员在《自然—遗传学》上发表论文称,通过对“”发病率最高的土耳其1000多名病人的基因,并与另外数千名东亚、中东和欧洲等丝绸之路沿线地区健康人的基因进行了对比,结果证实了基因“HLA—B51”与这种疾病有关,还新确认基因“IL10”和“IL23R—IL12RB2”也与这种疾病有关。 免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;样损害中浸润的细胞主要是,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。 性激素曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。 其他本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用。
病理改变/白塞氏病
本病基本病变是血管炎,累及、细及小静脉、少数为细动脉,在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生,显著者聚集成团,以及管壁水肿,少许嗜伊红性物质沉积,肌层分离,管壁增厚,狭窄,而血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主,伴红细胞外溢及渗出,在皮肤组织后者成脓疡样表现,而无核破碎现象。 OT试验强阳性病例中,内皮细胞增生多较显著,而针刺试验阳性性和OT试验阴性病例中,则嗜中性粒细胞渗出显著。样损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为主。
临床表现/白塞氏病
主要表现为口腔溃疡、 和 (三联症),可有皮肤损害( ),也可侵犯其他系统的器官。口腔溃疡溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜。常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作。有些患者溃疡持久不愈,影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。 阴部溃疡多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似,但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。眼部炎症早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓、眼色素膜炎,、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔变形,一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。 皮肤症状多为结节性红斑及多形红斑,毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。(Pathergytest),用20号或更小针头,无菌条件下斜刺入皮肤,24~48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎,周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%,中国患者为62.2%。该试验特异性高,很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。 关节表现50%~60%患者诉关节痛,可发生急性或慢性滑膜炎,但红肿及骨破坏者少见。四肢大关节尤其膝关节最多受累。 中枢神经系统表现中枢神经系统受损者占10%~18%。可以有头痛、颈强直、、、、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重,预后差。 静脉及动脉炎几乎不同部位的大、中、小动静脉皆可受累,但多见者为下肢的栓塞静脉炎,静脉曲张也不少见。常发生上下腔静脉梗阻。动脉受累主要为闭塞及动脉瘤,而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等。肺动脉受累引起肺动脉高压。 胃肠道表现肠溃疡多见于回盲部,也可在其他部位,可有、、出血、、、肠狭窄等。 其他可有副睾炎。累及肺可出现肺实质阴影;累及肾可发生。国内有数例转为的报道,2例并有恶性组织细胞增多症。此系本病的恶性发展,还是这些恶性疾病引起的白塞综合症表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。
诊断方法/白塞氏病
尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在症)或加上皮肤损害(四联症)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。诊断标准主要条件:白塞氏病主要症状:完全型:临床经过中同时或先后出现4大主症者。1、不完全型:出现3项主症或典型眼症状另加1项主症 2、皮肤症状疑似型:临床经过中出现2大主症(1)结节样红斑样皮疹仅有可能者:反复出现1大主症(2)皮下血栓性静脉炎(3)毛囊样痤疮样皮疹(4)针刺试验阳性 3、眼症状(1)(2)(3)前两者的继发病变 4、外阴病变(1)男性阴囊阿佛他溃疡(2)女性大小阴道壁痛性溃疡 次要条件:1、2、消化道症状,如多发性溃疡3、副睾炎4、,如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等5、症状 国际分类1、反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或,在1年内反复3次。 2、反复生殖器溃疡由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛,尤其是男性。3、眼病色素膜炎(前和/或后),检查时玻璃体内可见细胞,视网膜血管炎。 4、皮肤病变结节红斑样病变,假性毛囊炎、、(未服用泼尼松类药物而出现者)。 5、针刺试验阳性以无菌20号小针头,斜行入刺皮内,经24~48小时后由医师看结果判定。凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者,可诊断为本病。其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、、副睾炎和家族史。
鉴别诊断/白塞氏病
1、:是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初,口腔黏膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。 2、:该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变,易与白塞病相混淆,但改病阴部溃疡较白塞病更深,皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主,系统损害轻,无针刺反应和静脉炎。 3、:无口腔溃疡,常常HLA-B27阳性,严重或晚期者可出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。 4、:又称局限性肠炎或阶段性肠炎,与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症性肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。
辅助检查/白塞氏病
实验室检查白塞综合症1、血常规:贫血, 正常或偏低,急性发作时可增设。
2、血沉增快,α2和增加。‘ 3、反应增高,多克隆丙种球蛋白异常多见,关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔粘膜抗体。 4、、铜蓝蛋白显著增加,活动尤为明显。 放射线检查1、X线可发现肺、或消化系统的异常。 2、肠镜检查或下消化道造影:有助于发现肠道溃疡。3、血管造影:若怀疑大血管病变,可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。体格检查1、眼科检查:眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的血管病变。 2、针刺试验:用20号针头,在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察:若24或48小时后出现或毛囊炎,周围有一红圈环绕(红晕),则为阳性。
治疗措施/白塞氏病
白塞综合症尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。1、和采用中药治疗。“中医免疫平衡疗法”以中医为主,特色突出,经过大量的临床实践,以化腐生肌、养阴清毒、调理脾胃、扶正祛邪为治疗原则,成功地研制出了集抗病毒、抗感染、提高免疫功能三重作用于一体的系列白塞氏病有效方剂。三重免疫绿色疗法是系列纯中药治疗白塞氏病在世界医学领域中的突破性研究成果,被世界权威组织公认是当代中国对世界医学的突出贡献。2、秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。 3、肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。 4、免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。 5、其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。
预防/白塞氏病
截至2013年,“丝绸之路病”的发病原因还没有完全查明,该病比较少见,早期症状多见于其他疾病,容易被误诊,诊断和治疗不及时可能导致失明、、脑损伤甚至死亡,因此及早检查接受治疗至关重要。该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院检查是否患上了“丝绸之路病”,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。
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