慢性炎症性脱髓鞘性多发性多灶性运动神经病病

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-11 02:12 标签： 多灶性运动神经病

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多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，)又称。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50 岁，男性多见，男女比例为4∶1。其中90%的以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现。2/3 的患者可有肌束颤动和痉挛。少数病人可有一过性的肩部和轻度的，但无肯定和恒定的障碍。

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986 年，Parry 等和Roth 等人几乎同时报道了4 例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在上存在持续性多灶性阻滞(conduction block，CB)，而没有或只有很轻的受累。1988 年，Pestronk 等首次报道此病患者中抗苷脂GM1 水平升高，并对有。自此以后，多数学者认为此病不同于(CIDP)和，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982 年，Lewis 等就报道了5 例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2 例经治疗后改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP 的型，它与MMN 的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN 已超过300 例。

1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50 岁，男性多见，男女比例为4∶1。

2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3 的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。

3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。

4.腱多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无征。和呼吸肌受累罕见。

5.神经肌电生理显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别运动神经，所产生的复合肌肉的幅度和降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易到传导阻滞。

6.实验室检查有()轻度增高，少数患者蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体。

发制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1 抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶仍不清楚。

诊断：依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN 的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端和F 波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常，是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1 抗体的升高对诊断有帮助。

1.血清学检查 血清CK 轻度增高；20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。血清(铅、汞、砷、铊等)浓度检测，有利于鉴别诊断。

2. 蛋白可有一过性轻度升高。

1.肌肉和神经电生理检查 对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变，为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。

2. 是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。

1.与慢性(CIDP)的鉴别 二者的神经病理均表现为髓鞘脱失和施万增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。但CIDP 临床上有客观而持久的感觉障碍，MMN 的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP 无此体征。CIDP 的脑脊液蛋白升显而持久，MMN 多正常或轻微升高。CIDP 对反应良好，而MMN 多对泼尼松治疗无效。抗GM1 滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP。神经活检CIDP 有明显的炎细胞，而MMN 无。

2.与( 或SMA)的鉴别 MMN 有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS 或SMA 混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG 试验性治疗有效支持MMN，磁共振有皮质乙酰缺失及运动皮质磁刺激发现运动传导损害提示ALS。

MMN 是一种可治疗的疾病。大环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1 抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN 也有较好疗效，为400mg/(kg?d)，连用5 天为1 个疗程，用药后数小时至7 天开始起效，平均2 周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善，疗效可维持3～6 周，因此多数患者需每月巩固治疗1 次(2.0g/kg，分5 天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类和交换很少有效，类固醇甚至可加重肌无力。

病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使日常生活不能自理。

预后：MMN 预后相对良好，到目前为止，只报道2 例死亡的病例，均有20 年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期，病程为3 个月～30 年不等。

预防：尚无较好的预防办法。对临床病人预防复发以下几点：

1.加强，增强，防止。

2.正确的、方法，防止肺部继发感染。

3.重症病人，生活不能自理，易产生、紧张等，应进行适当疏导。

目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。尽管本病临床少见，但因为是一种可治疗的周围神经病，因而近年来备受关注。{$BOTH$}$$$疾病别名：多灶性脱髓鞘性运动神经病、疾病代码、疾病分类、疾病概述、疾病描述、症状体征、疾病病因、病理生理、诊断检查、鉴别诊断、治疗方案、并发症、预后及预防、流行病学


(multifocalmotorneuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性

无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性

中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于

(CIDP)和运动神经元病而是一种单独的疾病称之为多灶性运动神经病早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善目前多数学者认为这些病例为CIDP的变异型它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类

治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。


目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料
本病1985年由Parry首先报道。男性好发，男女比例为4∶1；好发年龄为20～50岁15～70岁均可发病。目前世界各地报道已达300余例，国内王力军报道6例尽管本病少见但因为是一种可治疗的周围病因而近年来备受关注。

关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空弯曲菌有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用
至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20%～84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用和)治疗有效。

中抗神经节苷脂GM1抗体升高应用

治疗可使症状有所改善，均提示此病是由

介导的免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高经过治疗抗体滴度下降后一些患者症状改善支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是，

坐骨神经体外实验观察发现在

处有抗GM1抗体结合，并有继发性补体激活，而

未见异常有一部分患者尽管对

抗神经节苷脂抗体并不高；另一方面在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)

、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1

的升高这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。


为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用，在体内和体外进行了许多实验当给予神经内注射或将

暴露于有多灶性CB无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实最近用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。

受损害的机制尚不清楚这可能反映了运动神经和

成分或不同的表达可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同因而与GM1抗体的亲和力不同有关。或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同，或对损伤的修复能力的差异。

在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示，其主要病理改变为脱

和施万细胞增生形成的洋葱球样结构无炎细胞浸润。

活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变但也同时有

前角神经元脱失和尼氏体溶解2例有Bunina小体，2例有皮质脊髓束损害。

因此有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议。有学者认为确实存在一些病例其神经元的核周部分和周围神经可同时受损而不只是累及其中之一


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