原标题：【罕见综合征病系列】Alport綜合征——并不罕见综合征的罕见综合征病

河南省安阳市内黄县有个被肾病缠身的家族连续4代人中有12个患上肾病，其中10人因此病死亡均不超过40岁，且具有恶化快、难治疗的特点

第12个病魔上身的是这个家族4代人中出的第一个大学生，为了拯救这个年轻的生命一直不愿對外提及肾病的家族决定向外界求助。经过医生诊断与基因确诊这个家族所患疾病叫做Alport综合征。

Alport 综合征(Alport syndrome,AS)亦称遗传性进行性肾炎以血尿、蛋白尿以及进行性肾功能减退为临床特征，部分患者可合并感音神经性耳聋、眼部异常等肾外表现患者多在10岁以前发病，至青春期部汾患儿发展为终末期肾病

特征性的病理改变为电镜下可见肾小球基底膜呈极不规则外观，厚薄不均、致密层撕裂、分层、篮网状改变AS並不罕见综合征，在成人肾活检中占/