炎性脱髓鞘病？--徐进
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炎性脱髓鞘病？--徐进
病例提供并主持徐进河南省中医药大学第一附属医院总结整理黄镪、刘红、卢志杰、贺晓磊、李晓强讨论于李神经16个中文群病历摘要女，60岁，农民，日入院。主诉：突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月现病史：患者25天前（7月29日）晨起时无明显诱因出现左下肢无力感，行走不稳，未予重视，当日下午左下肢无力症状未缓解，伴左上肢酸困，但持物、抓握等活动不受限，无头晕、头痛及意识障碍，无偏身肢体麻木，无视物成双，至 卫生院按缺血性脑血管病治疗（具体药物不详）。2天后（8月1日）症状加重，行走困难，需他人搀扶方可，遂至县人民医院行头颅MRI检查：双侧额、颞、顶叶及侧脑室旁、左侧丘脑多发片状、类圆形长TI、长T2信号影，Flair序列呈高信号，MRI增强后呈均匀一致强化表现，于当日下午转至所在市人民医院住院治疗。8月1日入院时查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+），共济运动检查左下肢跟膝胫试验无法完成，余正常。治疗上给予甲强龙针1000mg/3天、500mg/2天后改为80mg静滴（激素总计应用9天，8月9日开始应用），并应用环磷酰胺0.4g一次，治疗期间左侧肢体无力进一步加重，伴反应迟钝，精神烦躁不安，间断给予氟哌啶醇注射液肌注，镇静效果不佳。复查头颅MRI示双侧大脑半球、左侧丘脑、左侧大脑脚多发占位，病灶面积较之前扩大。为求进一步治疗，特来我院，门诊以“颅内多发病变性质待定”为诊断收入我科。发病以来，体重未下降，饮食正常，烦躁不安，夜间尤甚，伴有幻觉，小便不能控制，大便正常。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等病史，否认肝炎、结核病史，家属代诉15年前曾有“肾小球肾炎”病史（但具体言之不详），半年来多次出现“口腔溃疡”，发病3天前曾在某乡村诊所肌注药物治疗，具体药物、剂量不详。个人史及家族史：长期务农，无不良嗜好，无疫区、毒物接触史，家族史无特殊。入院查体（日）神清，意识内容缩窄，言语清晰，记忆力、计算力、理解力、定向力、执行力等下降，颅神经（-），左上肢肌力3级，左下肢肌力0级，右上肢肌力5-级，肌张力正常，腱反射对称存在，双侧霍夫曼征（—），双侧巴氏征（+）、查多克征（+），双侧深浅感觉查体不配合，共济运动检查无法完成，脑膜刺激征（—），自主神经检查未见明显异常。外院辅助检查血、尿、粪常规、生化全项、血栓止血、甲功、狼疮抗凝物等检查均无异常，抗核抗体（IIF）胞浆颗粒型：1:1000↑，抗核糖体P蛋白抗体（+），余抗核抗体谱、抗中性粒细胞包浆抗体、抗心磷脂抗体等均阴性。腰穿压力120mmH20，生化：葡萄糖3.2mmol/L，氯3.2mmol/L，蛋白0.389g/L，ADA0.7U/L，常规：白细胞5个，蛋白定性（—），NMO抗体、MOG抗体、MBP抗体均阴性，脑脊液细胞学检查未见异常，查VEP、SEP、BEAP检查均正常，血清、脑脊液寡克隆（—），24小时CSFIgG鞘内合成指率70.43（参考值－3.3—6）↑，Ig生成指数Index0.83（参考值0.3-0.7）。肺部CT提示间质肺炎。头颅MRI平扫+增强检查（8月1日）：双侧额、颞、顶叶及侧脑室旁、左侧丘脑多发片状、类圆形长TI、长T2信号影，Flair序列呈高信号，MRI增强后呈均匀一致强化表现。头颅MRI平扫检查（8月18日）：双侧大脑半球、左侧丘脑、左侧大脑脚多发占位，病灶面积较之前扩大。本院辅助检查常规血检未见明显异常。复查腰穿：压力110mmH20，常规：白细胞0，细胞学检查淋巴细胞偏高（78%），生化正常。头颅MRS（日）：Cho、Lac峰增高，Naa峰降低，可能为肿瘤性坏死并局部坏死，不除外脱髓鞘病变。头颅MRI增强（日）：双侧大脑半球多发异常强化灶，与外院8月1日增强对比，强化灶明显减少。全脊髓MRI平扫（日）：腰椎间盘变性，余未见明显异常。头颅DWI（日）：DWI序列显示双侧额叶、顶叶、左侧丘脑、枕叶可见片状中央低、边缘高信号灶，ADC上显示高低混杂信号。MRI（日）：双侧大脑半球多发大小不一结节状、环状稍长T1、稍长T2异常信号，病灶边缘可见环状水肿信号，建议短期内随访观察。诊断：1.IIDDS？2.PACNS?治疗：给予口服泼尼松片60mg，日一次，每周减10mg，并补钾、补钙、护胃治疗；吗替麦考酚酯250mg，日一次；奥氮平片5mg，日两次；胞磷胆碱针1.25g、醒脑静针20ml、丹红针40ml静滴，每日一次。目前患者病情稳定，幻觉及精神烦躁不安症状好转，查体：神清，言语清晰，记忆力、理解力、执行力较入院时稍有好转，计算力、定向力下降，颅神经（-），左上肢肌力4级，左下肢肌力1级，右上肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称存在，双侧霍夫曼征（—），双侧巴氏征（+）、查多克征（+），双侧深浅感觉查体不配合，共济运动检查无法完成，脑膜刺激征（—），自主神经检查未见明显异常。最终诊断:炎性脱髓鞘？肿瘤？神经白塞？本例最终未能明确诊断，好在患者症状减轻。为了明确诊断，除了活检外，我们还有哪些可以做的工作呢？部分发言王玉林群15顾问：单瘫十脑病，定位皮层，定性淋巴瘤等。像脱髓鞘，病灶散在，强化不显著。激素冲击时间太短有关吗? 肿瘤在白质很少，淋巴瘤易累及中线结构，强化显著，也有环形强化中心坏死的与免疫缺陷有关。应该激素多冲击几天，有条件丙球上一下。&刘红：病例特点：老年女性，急性起病，既往有肾小球肾炎病史，反复口腔溃疡病史。主要症状：左侧肢体无力、反应迟钝。主要体征：左下肢肌力减退，左侧病理征阳性。影像学检查：病灶广泛，累及双侧额颞顶叶及侧脑室旁，左侧丘脑。影像的特点不再赘述。考虑定位诊断：右侧锥体束，定性诊断：1.血管炎&白塞？狼疮？& 2.脱髓鞘& 3.肿瘤科&& 4.淋巴瘤？5.感染放最后。脱鞘不至于会加重，病灶还这么多。脊髓怎么样呢？查了没有？我猜，没那么简单，最后得靠活检来定性！ADEM有没有可能？&郑春丽西安大兴医院神内：自免脑可能性大，脱髓鞘sep应该有所影响。Ms没有提到会出现意识下降啊，而且多以亚急性起病。&邢晓莲太原市中心医院神内：女性，60岁，急性起病，进行性加重，入院查体反应迟钝，如意识水平下降的迟钝定位于网状上行激活系统或广泛大脑皮层，如高级智能减退为主定位于额颞叶或边缘系统，肢体无力及巴氏征阳性定位于双侧皮质脊髓束，定性诊断，不是脑血管病，血相和脑脊液不支持感染，无中毒史，不是中毒，起病急，不是变性，虽然核磁表现占位，头部多发肿瘤以转移肺为多，肺无病灶，且这么急的起病，应该不是占位，也不是代谢和营养方面，应该是脱髓鞘性疾病。&姜伟韬安庆市立神内：患者某，女，60岁，因突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月入院，查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+）。定位：右侧锥体束，大脑皮层，定性：脱髓鞘？转移瘤？淋巴瘤？感染？&乔杉杉北京友谊医院神内：中老年女性，亚急性起病，进行性加重的肢体无力（左侧为著）伴高级皮层功能障碍。定位皮层，锥体束，定性免疫相关，脱髓鞘？&李霞湘西洲民族中医院神内：定位，双侧大脑皮质，定性，脱髓鞘，感染，肿瘤等。&刘宇明广医三院神内：定位：皮层、双侧锥体束。定性：免疫性，需与肿瘤、感染（寄生虫？）等鉴别.&梁军利焦作市人民医院神内：认真看完病史和治疗经过，影像学改变，考虑ADEM，处理方法，继续激素冲击一周。或者血浆置换一周后冲击一周，以前血浆置换过一个，效果可以。考虑ADEM有一下支持点，起病形式为急性或者亚急性，影像学及增强的特点，影像学重于临床表现，这个病人本身都有免疫色彩，个人观点。龙勇：病历特点：老年女性，左侧肢体无力～反应迟钝，症状有加重，查体左侧病理征阳性定位：右侧锥体束+大脑皮层，定性：淋巴瘤？脱髓鞘？～感染（梅毒？）不能排外转移瘤～完善胸部腹部肿瘤筛查、mrs及腰穿。廉迎阳：老年女性，急性起病，进行性加重，表现左侧肢体无力伴反应迟钝查体：左侧肢体力弱，无其他明显定位体征辅检：双侧额聂顶及白质多发病灶定位：大脑半球，皮层，白质定性：脱髓鞘，自免脑，肿瘤？白塞氏病？邸卫英：老年女性 亚急性起病 左侧肢体无力 反应迟钝 结合头颅核磁检查考虑1.脱髓鞘？年龄有些偏高2.免疫指标异常狼疮？血管炎？3.神经白塞？口腔溃疡 针刺实验？4.感染？无发热 不太支持5.转移瘤？不能除外 看看肿瘤标记物 肺部CT。考虑还是偏向免疫。李海庆：第一次检查影像比较像ADEM，但激素治疗后加重，不支持，另外，肺内有病灶，让我想到了结节病。李琳琳：MS强化多是半环征，荷包蛋征，这个强化不支持，而且激素治疗反而病灶增加不支持。免疫方面疾病不管白塞还是狼疮激素治疗也应该有效啊，这个病人还在继续加重。肿瘤又进展得太快了，水肿带不明显。需要问问患者家属最近两个月内有没有吃咪唑类的驱虫药啊，可能出现咪唑类脑炎，就是环状的强化！&贺晓磊： 20:06定位：左侧肢体无力，左侧巴氏征阳性，定位于右侧锥体束，反应迟钝是否是意识障碍？认知功能障碍？若为意识障碍，那么脑干网状上行激活系统、广泛大脑皮层均可出现。目前依据查体，仅能定位于右侧锥体束。定性：急性起病，中年晚期女性，血管病首先考虑，当然后续的核磁排除了血管病。从核磁的描述来看，要考虑炎症、感染、脱髓鞘、肿瘤&杜明艳20:08患者老年女性、亚急性起病。根据病史及体征，定位双侧大脑半球，定性肿瘤（转移瘤）、自勉、感染？完善核磁，必要时腰穿。患者乳腺，盆腔等有问题吗？是什么样的口腔溃疡？&王玉林 20:11像脱髓鞘，病灶散在，强化不显著&许燕 20:11定位：右锥体束（左上肢酸困+左下肢力弱+左巴氏征阳性+MR）定性：1、血管性（急性起病+渐重）（不知血压血糖血脂如何？）2、炎症脱髓鞘性（MR+半年多次口腔溃疡）3、感染性（无发热不太支持）4、肿瘤（不知强化如何？肺CT如何？）20:171、血清抗核抗体阳性+抗核糖体P蛋白抗体阳性2、24小时CSFIgG合成率70.43（-3.3-6正常）考虑免疫原性的可能性大激素+CPM治疗还有加重伴迟钝、精神异常，MR也加重了！ADEM11-28%脊髓受累&姜伟韬眼镜蛇 20:12患者某，女，60岁，因突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月入院，查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+）。定位：右侧锥体束，定性：脱髓鞘？转移瘤？淋巴瘤？感染？针刺反应怎么样？&申永国 20:16定位：大脑皮层+右侧锥体束，定性：炎性脱髓鞘？免疫？肿瘤？皮肤、口腔，外生殖器，牙齿？白塞真要查查，特别是针刺，牙齿，有的就是牙齿干燥脱落，没有其它症状冯子凌20:21定位：右侧锥体束（左侧肢体肌力差、左侧病理征阳性）；大脑皮层（反应迟钝）；定性：脱髓鞘病变：ADEM、NMOSD？免疫性疾病？肿瘤？&张钦军 20:22白塞标准：反复口腔溃疡+眼病/皮肤病变/外阴溃疡/针刺试验，后4选2，从影像看像脱髓鞘，但增强看不像ADEM(病灶边缘轻度强化），MS:从矢状位的强化看并不是病灶与侧脑室垂直，且激素治疗后症状进一步加重，目前考虑转移瘤>淋巴瘤>寄生虫，建议完善肿瘤系列&周铁柱20:30老年女性，急性起病，左下肢瘫，认知障碍，颅内多灶，MR白质为主长T1长T2，DWI高信号，结节状均匀强化，部分环形强化，CSF正常。分析:定性，血管内淋巴瘤？激素不敏感除外炎性、脱髓鞘，CSF除外感染，中毒？不像，代谢？没见过这样的&李琳琳 20:40MS强化多是半环征，荷包蛋征，这个强化不支持，而且激素治疗反而病灶增加不支持。免疫方面疾病不管白塞还是狼疮激素治疗也应该有效啊，这个病人还在继续加重。肿瘤又进展得太快了，水肿带不明显。需要问问患者家属最近两个月内有没有吃咪唑类的驱虫药啊，可能出现咪唑类脑炎，就是环状的强化！&汪子琪 20:41这人有什么基础疾病没有？吃什么药没有？&陈红燕（放射） 21:13核磁上有开环征！有垂直证支持脱髓鞘影像支持1多发病变，支持多空间2DWI高信号，和急性病变相符3急性病变可以强化，开环征，开口面向皮层4有垂直证，矢状位能看到垂直于胼胝体脱髓鞘的强化可以多种多样脱髓鞘可以幕上，可以幕下，可以脊髓恋家的猫 21:13核磁上有开环征！有垂直证恋家的猫 21:14支持脱髓鞘恋家的猫 21:15影像支持恋家的猫 21:17试验室检查不是有寡克隆区带阳性恋家的猫 21:171多发病变，支持多空间恋家的猫 21:192DWI高信号，和急性病变相符恋家的猫 21:203急性病变可以强化，开环征，开口面向皮层恋家的猫 21:204有垂直证，矢状位能看到垂直于胼胝体恋家的猫 21:22脱髓鞘的强化可以多种多样恋家的猫 21:23脱髓鞘可以幕上，可以幕下，可以脊髓裴学伟 群 16 &迁安市燕山医院患者高龄，亚急性起病，病情进展性加重，病灶多发，不符合血管分布，激素治疗无效，病灶短期明显扩大，核磁明显强化，考虑多发颅内转移？范患者老年女性，亚急性起病，进行性加重，一侧肢体瘫痪，伴有智能改变，影像学提示满天星改变，多发长T1长T2异常信号，病灶主要位于白质，脑室周围，部分在皮质下，增强有明显强化，DWI高信号，有可疑免疫病史（肾小球肾炎、口腔溃疡），有药物使用史，定位：双侧大脑半球白质、丘脑、锥体束；定性：免疫性首先考虑，ADEM？感染：特殊感染？@新疆济困白鹤 为什么呢？单单看病灶，脱髓鞘可能性大，但是免疫治疗效果不佳什么意思？武陵医生第二波片子病灶明显增多，激素无效，考虑肿瘤可能性大了杨晓帆中老年男性，急性起病，出现左侧肢体活动笨拙，反应迟钝症状，查体:左下肢肌力3级，左下肢病理征阳性。先定位:左下肢瘫痪，病理征阳性，定位于右侧皮质脊髓束，反应迟钝，高级皮层功能正常，定位于大脑皮层。头部磁共振显示双侧脑白质多发类圆形长T1长T2信号，DWI高信号，病灶周围有水肿。增强可见环形和均匀强化。定性1.考虑淋巴瘤，病人颅内多发病变，大多位于白质，类圆形，有水肿，激素治疗后病灶增多。2.考虑脱髓鞘病变，影像学符合，但是同时出现这么多病灶，增强得比较多，DWI高信号不好解释。而且激素治疗效果不好不支持，只能考虑ADEM有这种激素控制不好的。3.免疫相关病灶小而多，治疗后加重不好解释。4.是不是口腔溃疡这块有坑啊，白塞病，总觉得这样病灶特别符合脱髓鞘，不太像神经白塞病呢。5.多发转移瘤，小细胞肺癌转移多个病灶但是应该位于大脑皮层较多。6.病灶集中在侧脑室周围，和放射冠，白质损害为主，综合考虑脱鞘和肿瘤。多发脑白质病灶，开始估计也是考虑脱髓鞘，在发病10日左右开始应用激素，用完激素后，症状加重，病灶增多，增强其似乎那么明显了，水肿明显加重，病灶内看到了坏死组织，考虑中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。&文献复习--黄强老师提供原文编辑：伊万
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请问脑部脱髓鞘到底是一种什么病，是什么原
健康咨询描述：
请问脑部脱髓鞘到底是一种什么病，是什么原因引起的，后果怎样。发病时间去年，共发6次，两次时间长有2-3分钟，4次时间较短有10秒左右，发病时头偏向左侧，左手搐搐，左腿僵直，口不吐沫。
曾经的治疗情况和效果：
一直在喝中药，
想得到怎样的帮助：一直当癫痫治，如果是脑部脱髓鞘病，请问怎样去确诊，最好治疗方案是什么。
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如遇紧急情况，请致电400-大脑里的脱髓鞘疾病会让人变傻吗？-正解问答-正解网0大脑里的脱髓鞘疾病会让人变傻吗？作者：目之所及全都是你来源：正解网链接：投票0好问题烂问题同问已同问修改分享扫码分享复制网址OK了，粘贴即可！解答:1个同问:0人浏览:102次修改提问大脑里的脱髓鞘疾病会让人变傻吗？&&&&&提交图片把图片文件拖到这里即可上传上传完，点击「插入图片」按钮插入title插入图片图片链接:图片描述:添加取消视频title插入视频视频链接:添加取消出于安全考虑，目前正解网仅支持腾讯视频（支持 HTTPS）的视频播放页链接
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有可能，这是由于我们大脑内的信号传递，是通过神经纤维外包裹的髓鞘进行的，而脱髓鞘后，髓鞘变少了，信号传递的通道也随之变少，所以大脑里反复出现的脱髓鞘改变可能会引起智力下降，主要表现在反应较正常人慢。 参考资料
丁香医生：健康问答 脱髓鞘病变和视神经脊髓炎作者：来源：正解网链接：收藏已收藏感谢已感谢修改分享扫码分享复制网址OK了，粘贴即可！修改解答&&&&&##解答
有可能，这是由于我们大脑内的信号传递，是通过神经纤维外包裹的髓鞘进行的，而脱髓鞘后，髓鞘变少了，信号传递的通道也随之变少，所以大脑里反复出现的脱髓鞘改变可能会引起智力下降，主要表现在反应较正常人慢。
##参考资料
丁香医生：健康问答 [脱髓鞘病变和视神经脊髓炎](http://dxy.com/faq/6090)提交图片把图片文件拖到这里即可上传上传完，点击「插入图片」按钮插入title插入图片图片链接:图片描述:添加取消视频title插入视频视频链接:添加取消出于安全考虑，目前正解网仅支持腾讯视频（支持 HTTPS）的视频播放页链接
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A:　　脑干及延髓脱髓鞘病的原因很多，但常见的是多发性硬化或视神经脊髓炎。早期的治疗多以大剂量激素冲击及营养疗法治疗，恢复期主要用疾病修饰疗法，如干扰
陆正齐主任医师
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