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&查不出原因的肌肉无力和萎缩---当心“运动神经元病”
查不出原因的肌肉无力和萎缩---当心“运动神经元病”
近来在门诊连续碰到几例“怪病”：一例女患者是因家属发现渐渐听不懂其讲话（语言含糊不清）而前来就诊，另一例男性患者因“自觉双下肢无力、动作不灵”前来就诊，还有一例男性患者因自觉“双手肌无力、双臂渐渐变细”来诊。&按理说有上述情况的病人也不少见啊，比如说“脑中风”啊、脊髓损伤啊、外周神经损伤啊等等都有会出现上述情况，凭什么说他们得的是“怪病”呢？但怪就怪在包括针对脑、脊髓、外周神经的CT、核磁共振（MRI）以及各种血生化检查都做了，愣是没发现任何问题，连脑脊液化验都正常。而且后患者病史均有1年以上，可以排除多发性神经根炎（格林巴利综合症）。其实，怪病也不怪，临床上确有这样一种疾病存在，它就是“”。只是发病率极低，临床上极少见而未受到足够重视罢了。运动神经元病(Motor Neuron Disease，MND) 又称“肌萎缩侧索硬化”、“肌萎缩性脊髓侧索硬化”、“”，是以损害脊髓前角，桥、延脑颅神经运动核和为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下损害引起的为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。往往以肌无力和肌萎缩为首发症状，先是，使患者渐渐丧失运动能力，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“”，因目前对本病尚无有效的治疗手段，因而运动神经元病与、齐名。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。临床据出现病变的运动神经元部位分为四类：肌萎缩侧索硬化症、症、症和。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。而则是本组疾病的代表类型。肌萎缩侧索硬化症多于40～60岁，隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍，神志清醒。进行性脊肌萎缩大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。原发性侧索硬化症成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性。进行性延髓麻痹以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊（讲话别人听不懂）、咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。不论是何种类型，本组疾病起病缓慢，病史可达数年至数十年，症状依类型而稍有差异。患病初期可能出现手突然无法握筷，或走路无力、不稳，偶尔会无缘无故跌倒，其余无任何明显症状；早期可出现明显手脚无力，至萎缩，生活虽尚能自理；待病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形；病程末期，患者说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性；最后进入呼吸困难期，患者已无力自主呼吸，若无呼吸支持，患者将面临死亡。本病最大的特点在于临床各项检查基本正常！头、颈MRI可正常；脑脊液检查基本正常；肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常，仅肌肉活检可见神经源性肌萎缩。本病的治疗目前尚无特效手段，基本是对症治疗（吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入；呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸），重在护理，防治肺部感染和压疮。近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可望缓解并改善病情。
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全国疼痛诊疗中心分类问答运动神经元损伤后是不是一定出现肌肉萎缩，如果出现大概多长时间会发生？_百度拇指医生
&&&网友互助
?运动神经元损伤后是不是一定出现肌肉萎缩，如果出现大概多长时间会发生？
拇指医生提醒您：问题下方回答为网友贡献，仅供参考。
不一定。运动神经元有上运动神经元和下运动神经元。如果上运动神经元损伤，则不发生肌萎缩或者发生废用性肌萎缩。如果下运动神经元损伤，则肌肉失去下运动神经元的营养性作用，很快就会出现明显的肌萎缩，是为神经原性肌萎缩。
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运动神经元 受损 一般不会出现肌肉萎缩！这要看你自己 怎么对待这个事 ！你经常保持锻炼 就算大脑萎缩 都不会 肌肉萎缩！如果说你一直不锻炼
就算 一个非常健康的 人也会肌肉萎缩！不要害怕！
二周以后逐渐发生，如发生肌萎缩也可称致残的开始。因对病情不明，需指导发来病历为你指导。
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向医生提问运动神经元会引起肌肉萎缩吗？_百度知道
运动神经元会引起肌肉萎缩吗？
我有更好的答案
压迫了神经血管有可能会引起
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我想问一下我今天做了肌电图神经都正常是不是可以排除运动神经元病了
问：我想问一下我今天做了肌电图神经都正常是不是可以排除运动神经元病了
病情描述：
我想问一下我今天做了肌电图神经都正常是不是可以排除运动神经元病了我想问一下我今天做了肌电图神经都正常是不是可以排除运动神经元病了我就是害怕是 所以就去查了想排除这个病我得的几率高吗是不是祖上所有人都没有这个病我基本就可以排除双色球二等奖是多少主要是中国基数大啊就是因为治不好所以才害怕
患者资料：
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内科 主任医师
医生擅长：
本人擅长治疗冠心病、心律失常、高血压、心肌梗死等心血管疾病
医生回复：因不能面诊，医生的建议仅供参考
我想问一下我今天做了肌电图神经都正常是不是可以排除运动神经元病了
有什么症状
为什么想运动神经元病
四肢觉得虚
因为害怕啊
这种病少见
只要肌电图正常
我就是害怕是 所以就去查了想排除
就可以放心
查体也正常
没有肌肉萎缩
但我就是害怕
不可能是运动神经元病
这个病我得的几率高吗
是不是祖上所有人都没有这个病我基本就可以排除
普通人发病该考虑跟中双色球二等奖的概率差不多
双色球二等奖是多少
10万分之1的样子
主要是中国基数大啊
13亿人口呢
你不用管中国有多少人
你就占一个数
所以我害怕
这个病不好治
但发病率很低
就是因为治不好所以才害怕
发病率低一旦赶上就得死啊
而且我才20
这样哈，得病的事情，害怕没有用
所以我才去做肌电图
是不是我肌电图正常就不是这个病
还是说早期看不出来
肌电图正常就不是运动神经元病
我打字慢，请原谅
早期也能看出来吗
乏力人人有
我咋那么爱乏力呢
而且我肉跳
运动神经元病在一个百万人口的城市1年不超过10例
乏力的原因包括情绪、疲劳、伤风等都可以
不要管基数
我只占一个数
肉跳没有诊断价值
是啊10万里挑一
这个病是大多遗传吗
这个不是遗传病
那我还是有可能得的是吗
每个人都有可能
包括我们大夫
可是我有症状
上夜班下来都全身乏力腰酸背痛
我都觉得虚有两个月了
所以情绪就很压抑
我还去看心理医生了
心理调节无效吗？
医生说我是疑病症
可是我根本没有心情吃
不吃也可以
我就想排除了这个病之后再吃
过一段时间也许会好
可是这个病还没法排除
肌电图正常就可以排除
不是还得复查吗
我说不是得复查吗
不必要反复复查
那您说我现在有没有得这个病
不要说不像这种模棱两可的话
没有，肯定没有
我就是神经内科大夫
我们这个城市5-6百万人口
对了医生您懂心理科吗
每年也只有数的过来的几个新患者
看病也不能总拿发病率说话啊
你现在真没有
要不然肌电图就有反应了
会不会是早期看不出来
我没必要骗你
很多人都乏力
我是自觉乏力
自觉乏力的人很多
可是今天医生说我用劲比他还大
自觉乏力和没有劲是两回事
可能心理上有些焦虑
哦哦 那我什么时候用再复查排除一下吗
就发生了疑病症
我特别爱我的男朋友
不用复查，也已经排除了
我想过几年跟他结婚
所以我怕这几年出点事就结不了了
你会结婚的，你们会幸福美满的
你不会出事
那我也不用复查就再观察是吗
不必去注意它，那个讨厌的冰桶挑战让很多人疑心此病
他们非常讨厌
我就是因为关注了那个
这个属于罕见病
特别罕见吗
罕见病好几百种，咱不管它们，咱得好好生活啊！！
而且我做了检查 也正常 就更不会是了吧
我不说概率，但是你真不会得这种病
开心过好每一天
还有疑问吗？
对呀，开心点哈
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患者信息：男
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41岁提问时间：
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北雪撒盐南飞絮男
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医生建议：你好，这种情况症状表现，建议，1，去医院骨科检查一下看看，如果肌肉萎缩，医生肉眼会看出来的。2，千万不能肌肉萎缩，肌肉萎缩是很难恢复正常。3一定运动活动锻炼的。